性早熟(兒童性早熟)
性早熟的原因
性早熟包括真性性早熟和假性性早熟,其發病原因具體如下:
一、真性性早熟
性早熟真性性早熟(又稱GnRH依賴性性早熟)的常見病因有:中樞神經系統腫瘤(如視交叉膠質瘤、下丘腦星形細胞瘤、畸胎瘤等)、中樞神經系統非腫瘤性病變(如灰結節、Williams綜合征、腦炎、腦膿腫、結核性肉芽腫、創傷、腦水腫、蛛網膜囊腫和頭顱放療后等)、先天性腎上腺皮質增生癥治療后等。
1、特發性性早熟:又稱體質性性早熟。
2、繼發性性早熟:繼發于中樞神經系統疾病。位于下丘腦部位的腫瘤,如間腦錯構瘤、神經膠質瘤、顱咽管瘤等。
二、假性性早熟
假性性早熟(又稱非GnRH依賴性性早熟)的常見原因有:分泌促性腺激素的腫瘤(如分泌人絨毛膜促性腺激素的絨毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH樣物質的肝腫瘤)、先天性腎上腺皮質增生(CYP21、CYPllβ1缺陷癥等)、腎上腺雄性化腫瘤、Leydig細胞瘤、卵泡囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤等)、McCune-Albright綜合征、甲狀腺功能減退癥、外源性雄激素或雌激素過多等。
惡性腫瘤產生的促性腺激素而造成性早熟的情況有兩種:
1、絨毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睪丸、縱隔處)產生絨毛膜促性腺激素,其作用類似促黃體生成素(LH)。
2、肝癌產生類似LH物質,在類LH物質的作用下,睪丸間質細胞被興奮,產生過多的睪酮。
上述惡性腫瘤只能產生一種促性腺激素,不能造成真正的性早熟癥,因而是假性性早熟,包括:
1、性腺腫瘤(如卵巢顆粒-泡膜細胞瘤、黃體顆粒細胞囊腫、McCune-Albright綜合征、睪丸Leydig細胞瘤等)自分泌性激素。
2、先天性腎上腺增大、腎上腺腫瘤。多數產生過多的雄性激素前體并轉變成雄激素。
3、嚴重的甲狀腺功能低下,甲狀腺素過少,下丘腦促甲狀腺素釋放激素(TRH)和促性腺激素分泌增加,導致性早熟。
4、多發性骨纖維發育不良病又名為McCune-Albright綜合征,可能與頭部病變有關,當病變位于第二腦室部位時,由于骨質異常增生向內突出,刺激垂體分泌過多的促性腺激素而導致性早熟。
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