三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形 )

三尖瓣下移畸形的臨床表現(xiàn)
少數(shù)三尖瓣下移畸形重病患兒在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、發(fā)紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動過速,一部分病人則有預(yù)激綜合征。
多數(shù)三尖瓣下移畸形患兒生長發(fā)育差,體格瘦小,約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容,常有不同程度的發(fā)紺。左前胸隆起,心濁音界擴(kuò)大,胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正常或減弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大,頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診,心音輕,胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音,有時還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音,吸氣時雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合,第1音分裂,且延遲出現(xiàn)的成分增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關(guān)閉音較輕,有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟。童年病人發(fā)紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指(趾)。

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