狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)有哪些

　　狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。狼瘡腎炎(LN)是SLE的重要臨床組成部分。腎臟受累的臨床表現(xiàn)有蛋白尿、紅細胞尿、白細胞尿、管型尿及腎小球濾過功能下降和腎小管功能減退。腎臟損害的嚴重程度與SLE的預后密切相關，腎臟受累及進行性腎功能損害是SLE主要死亡原因之一，應引起臨床足夠重視。

　　1、狼瘡性腎炎的腎外表現(xiàn)

　　(1)一般癥狀：大多數(shù)患者可出現(xiàn)全身乏力、體重下降、消瘦的表現(xiàn)，90%的患者有發(fā)熱，其中65%作為**癥狀。

　　(2)皮膚黏膜損害：SLE的皮膚黏膜損害多種多樣，發(fā)生率在80%以上。50%的病人可出現(xiàn)蝶形紅斑，為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的水腫性紅斑(鼻唇溝處無皮損)，可有毛細血管擴張和鱗屑，滲出嚴重時可有水皰和痂皮。紅斑消退后一般不留瘢痕。

　　(3)關節(jié)和肌肉病變：約95%的患者可出現(xiàn)關節(jié)疼痛和關節(jié)炎，常見于四肢小關節(jié)。5%～10%的患者有無菌性股骨頭壞死，多因長期、大量、不規(guī)則使用激素所致。

　　(4)肺和胸膜病變：28%～50%患者可出現(xiàn)胸膜炎、胸膜腔積液。積液多為黃色滲出液，以單核細胞為主，需與結核性胸膜炎鑒別。

　　(5)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～55%的SLE患者可合并有心臟病變，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病變、心律失常和高血壓。

　　(6)血液系統(tǒng)病變：50%～75%的患者出現(xiàn)正色素正細胞性貧血。可為自身免疫性溶血性貧血，部分與SLE的炎癥、腎功能不全、失血、飲食失調(diào)、藥物作用等有關。

　　(7)胃腸道癥狀：25%～50%的患者可出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。30%的患者可有肝腫大和肝功能異常，少數(shù)有脾大。

　　(8)精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～60%可出現(xiàn)神經(jīng)精神病變，臨床表現(xiàn)復雜多樣。癥狀包括精神異常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神錯亂等)、癲癇、偏癱、偏頭痛、舞蹈病、外周神經(jīng)炎及視網(wǎng)膜病變等。

　　2、狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

　　狼瘡性腎炎患者出現(xiàn)腎臟損害時稱為狼瘡腎炎，按其臨床癥狀可分以下幾型：

　　(1)輕型：即無癥狀性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，臨床較常見。

　　(2)急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現(xiàn)如鏈球菌感染后急性腎炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。

　　(3)急進性腎炎綜合征型：較少見，臨床上酷似急進性腎小球腎炎。起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。

　　(4)腎病綜合征型：最常見，約占60%病人起病呈腎病綜合征表現(xiàn)。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。

　　(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長，遷延不愈發(fā)展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。

　　(6)腎小管綜合征型：少見，表現(xiàn)為慢性間質(zhì)、小管損害，可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。

　　(7)抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現(xiàn)為大、小動靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產(chǎn)傾向，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。