多囊腎的分型和臨床特點

　　多囊腎是一種較為常見的腎臟疾病，或單獨存在，或并發其它疾病。臨床上，多囊腎分為兩種類型，分別是常染色體顯性遺傳多囊腎和常染色體隱形遺傳多囊腎。多囊腎可發病與任何年齡段，以中青年發病為主。多囊腎是一種遺傳性腎病，那么其發病特點就表現出一定的共性，本文將從多囊腎的遺傳規律方面探討其臨床分期和臨床特點。

　　一、多囊腎的分期

　　多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發病和發展也有一定的規律，多囊腎的分期有如下規律。

　　1.發生期

　　此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發現，但家族中如有多囊腎病例，應早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養。

　　2.成長期

　　患者在30～40歲，囊腫將有一較快的生長，醫學上把這一時期稱為成長期。成長期應加強觀測，西醫對這一時期的治療沒有任何辦法，只是對癥處理，如高血壓等，這顯得很被動。在這一時期仍應積極的治療，治療的目的在于通過運用有較強活血化瘀作用的中藥，使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度，達到延長患者壽命的作用，也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關鍵時期。

　　3.腫大期

　　患者進入40歲以后，囊腫會有進一步的生長腫大，當囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破前，稱為腫大期。隨著囊腫的擴大會出現較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時應當密切觀測，在治療上，這一時期是中西結合治療的關鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄濁，通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的，所以，多囊腎腫大期是中西醫結合治療保護腎功能的關鍵時期。

　　4.破潰期

　　如囊腫持續生長，在一些外因的作用下，會出現破潰，破潰之后就應該立即住院進行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對癥處理。

　　5.尿毒癥期

　　針對尿毒癥治療，保護腎功能，晚期行腹膜透析術或血液透析。

　　二、多囊腎的臨床特點

　　1.圍產期型

　　圍產期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產期死亡。

　　2.新生兒型

　　累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個月出現癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。

　　3.嬰兒型

　　嬰兒型表現為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3～6月出現癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

　　4.少年型

　　少年型在13～19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發癥、門靜脈高壓死亡。

　　溫馨提示：從遺傳性上講，多囊腎的病發具有必然性，潛在患者可以做的是延緩發病年齡，通過飲食、作息、運動、治療等有目的的預防來實現。如：家族中出現腎病患者后自己也要去醫院檢查，確認自己是否也是潛在腎病患者;如果自己已經患上腎臟疾病，要明確病因，確定腎病類型，對癥治療。