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西安國醫血液病防治中心

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什么是再生障礙性貧血?

時間:2012-12-12 14:30來源:求醫網

  什么是再生障礙性貧血?再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭癥,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染征候群。臨床上骨髓穿刺及骨髓活檢等檢查用于確診再障。再障罕有自愈者,一旦確診,應積極治療。

  那么為什么人們會患上再生障礙性貧血呢?可能由于多種病因導致造血**或基質細胞損傷、造血調控因子產生或功能異常、造血**表面死亡受體表達增強或對致凋亡作用敏感性升高、機體產生針對造血**的異常自身免疫等造成。

  骨髓產生血細胞取決于有足夠數量機能正常的**,****能反復自我增殖更新以保持其恒定數量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。

  **缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血**培養顯示,定向祖細胞減少,提示多能**減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓**而矯正,因此,**缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

  多能**在特定的微環境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養中**將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環境異常,因微環境的**是可移植的,骨髓微環境缺陷導至**機能不足引起全血細胞減少,此型居少數。

  骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發生可能并非由于這些因子的減少。

  再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞遏制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫遏制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫遏制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫遏制進行預處理才能成功。已證明遏制性T淋巴細胞可遏制**的生長和分化。再障也可能是由抗**抗體或抗造血前體細胞抗體所致。

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