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北京軍頤中醫(yī)醫(yī)院
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重癥肌無力分期
時間:2012-04-25 16:46來源:求醫(yī)網(wǎng)
臨床分型
1、Osserman分型,被國內(nèi)外廣泛采用,便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),僅眼肌受累。
Ⅱa型:
輕度全身型(30%),進(jìn)展緩慢,無危象,可合并眼肌受累,對藥物敏感。Ⅱb型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累,但無危象,藥物敏感性欠佳。
Ⅲ型:重癥急進(jìn)型(15%),癥狀危重,進(jìn)展迅速,在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰,有呼吸危象,藥效差,胸腺瘤高發(fā),常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。
Ⅳ型:遲發(fā)重癥型(10%),癥狀同III型,但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型,經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來。
Ⅴ型 肌萎縮型,即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。
2、重癥肌無力的其他分型
⑴青少年型和成人型:重癥肌無力常見于20~40歲。85%~90%全身型重癥肌無力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體,單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50~60%。抗體陰性患者多于青春期前出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)及免疫治療反應(yīng)與陽性者無不同。
⑵新生兒重癥肌無力:約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓,特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,癥狀逐步改善,直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體,癥狀隨抗體滴度降低而消失。
血漿置換可用于治療嚴(yán)重呼吸功能不全患兒,呼吸機(jī)支持和營養(yǎng)也是治療關(guān)鍵。
⑶先天性重癥肌無力:少見,但癥狀嚴(yán)重。新生兒期通常無癥狀,嬰兒期主要表現(xiàn)眼肌麻痹和肢體無力,有家族史。
先天性重癥肌無力癥有很多種,包括缺乏乙酰膽堿、神經(jīng)-肌肉接頭處、以及受體的病理。患者都沒有乙酰膽堿受體抗體。已知乙酰膽堿受體亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳,造成終板乙酰膽堿受體嚴(yán)重缺失。
抗膽堿酯酶藥物可能有效。
⑷藥源性重癥肌無力:可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃浴㈩愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度,與成人型重癥肌無力相似,停藥后癥狀消失。