重癥肌無力并發胸腺瘤如何治療?
時間:2012-04-28 16:27來源:求醫網
胸腺瘤是最常見的前上縱隔腫瘤,指細胞學上無惡性表現的胸腺上皮細胞腫瘤,有明顯的淋巴細胞侵潤。在成人約占縱隔腫瘤的20%-40%,多發于40-50歲,男女比例相當。從明名上而言分為3種,即侵襲性胸腺瘤、非侵襲性胸腺瘤和胸腺癌。
一、重癥肌無力胸腺瘤發病率
重癥肌無力有相當一部分病例存在胸腺瘤, 國內資料顯示重癥肌無力合并胸腺瘤發病率基本在10%-30%之間, 而胸腺瘤合并重癥肌無力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴發的患者年齡較大。故對于胸腺瘤的診治不容忽視。
二、胸腺瘤治療
胸腺瘤的治療必須選擇合適時機采用胸腺摘除術、抗膽堿酯酶藥、免疫遏制劑及其他輔助治療等手段。胸腺摘除術可防止腫瘤擴散,現多主張伴胸腺瘤MG患者應盡早行胸腺摘除術,有利于癥狀緩解。常采用胸骨正中切口胸腺摘除及縱膈脂肪清除術,其優點是視野較大,易于摘除胸腺(包括異位胸腺)。有報道胸腺瘤術后5年、10年生存率分別為92.9%、84.4%。完全切除效果優于不完全切除,但仍有人贊成經頸行胸腺摘除。
免疫遏制劑治療胸腺瘤尚有爭議,強的松是治療胸腺瘤和MG的常用藥物,但是所用劑量和治療尚未統一,且可有嚴重副作用,有報道在強的松治療過程中,影像學可顯示腫瘤變大或變小,但是迄今尚無人在人類胸腺瘤細胞表面糖皮質激素受體方面進行研究以解釋此敏感性。硫唑嘌呤已被逐步用于MG和胸腺瘤治療,既可作為緩腫瘤藥物,又可治療爆發型MG及MG復發。此藥盡管比強的松的副作用少,但是仍有胃腸道反應,轉氨酶升高,用藥中感染,起效較慢,骨髓遏制和肝、腎功能損害,需定時檢測血象和肝、腎功能。多數患者在治療后8~15周后有反應。必要時可采用血漿交換、每日或隔日給予強的松配合硫唑嘌呤治療,將有助于強的松逐漸減量。緩腫瘤藥物可單獨或聯合使用治療惡性胸腺瘤。
對術后的輔助放療和化療的作用尚不肯定,Venuta等報道采用手術、放療和化療聯合方案。他對按浸潤惡性程度分組的胸腺瘤患者進行治療發現,可提高浸潤性和惡性胸腺瘤患者的手術效果及其生存率。盡管還沒有對不同類型胸腺瘤MG患者術后輔助放療和化療的對照試驗,但通過術后的放療及化療對遏制腫瘤再發、遠隔擴散和MG的加重尤其是對惡性胸腺瘤均有裨益。WDTC和皮質型較髓質型和混合型更適于采用輔助治療,而后者多有包膜圍繞,呈中度浸潤,適于手術治療,但有報道認為術后單獨放療效果不足以阻止胸膜的擴散。
胸腺瘤伴MG患者的預后報道不一,有觀點認為伴發病例疾病發現早,就醫早,惡變率比單純胸腺瘤的低。非侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為80%-95%和60%-80%;侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為45%和30%,所以患者如果發現自己出現了胸腺瘤的類似癥狀,需及時到正規醫院檢查就醫,以免耽誤治療。