大動(dòng)脈炎(TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性的炎性疾病。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)生于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率2.6/百萬。
一、引起多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病因迄今尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：
1、感染：
◆與多種致病菌、病毒、立克次體、寄生蟲引起的感染有關(guān)。
據(jù)Veda報(bào)告，多發(fā)性大動(dòng)脈炎初期的各種感染率達(dá)80%，感染可引起主動(dòng)脈及其主要分支動(dòng)脈和(或)肺動(dòng)脈的變態(tài)反應(yīng)性炎癥，其中以結(jié)核桿菌、鏈球菌最多見。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者可同時(shí)存在肺內(nèi)或肺外結(jié)核，特別是動(dòng)脈周圍及動(dòng)脈旁有結(jié)核灶者，約81%本病患者結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性，約48%患者有結(jié)核病史;尸解發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈旁有結(jié)核灶，病理所見有類似結(jié)核損害的郎罕巨細(xì)胞肉芽腫。日本學(xué)者報(bào)道起病之初有扁桃體炎、上呼吸道感染或肺感染者約占80%。目前有報(bào)道人類皰疹病毒在主動(dòng)脈疾病的發(fā)病機(jī)制中可能起著不同的作用，人類巨細(xì)胞病毒重復(fù)感染可能是炎癥性動(dòng)脈瘤形成的病因。
2、雌性激素：
◆本病以青年女性多見，可能與雌激素排泄量呈持續(xù)高水平，而無正常雙期節(jié)律有關(guān)。
雌激素過多和任何營養(yǎng)不良(如結(jié)核病)相結(jié)合，可使動(dòng)脈壁遭受損害，體內(nèi)雌激素的持續(xù)高水平，導(dǎo)致主動(dòng)脈及其分支非炎癥性病理改變，發(fā)生大動(dòng)脈炎。
3、遺傳因素：
◆遺傳因素近年來越來越得到重視。尤其是白細(xì)胞抗原(HLA)基因與多發(fā)性大動(dòng)脈炎的關(guān)系。
日本、國內(nèi)、印度等國均有報(bào)道本病可發(fā)生在孿生姐妹等同一家屬人員中，且發(fā)現(xiàn)一例年僅4個(gè)月的多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者。
4、自身免疫反應(yīng)：
根據(jù)多發(fā)性大動(dòng)脈炎活動(dòng)期與早期常有的關(guān)節(jié)痛、四肢肌肉酸痛、全身疲勞無力、低熱等風(fēng)濕表現(xiàn)，以及實(shí)驗(yàn)室檢查血中丙球蛋白及a1～a2球蛋白異常增高、C-反應(yīng)蛋白陽性、抗鏈O滴度升高、抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高，IgG、IgA、IgM增高，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效等特點(diǎn)，目前公認(rèn)，多發(fā)性大動(dòng)脈炎屬自身免疫性疾病。
二、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制
可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動(dòng)脈壁具有抗原性，而機(jī)體的免疫活性細(xì)胞對(duì)它并不能識(shí)別，與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，與大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。