原發性膽汁性肝硬化
時間:
2013-05-11 10:01
來源: 求醫網
原發性膽汁性
肝硬化，膽汁性肝硬化是因為膽道阻塞，膽汁淤積而導致的肝硬化，如今比較少見，從臨床上可以分為繼發性與原發性兩類。原發性者就更為少見了。由于它的早期癥狀輕微不易被發現經常讓患者錯過較好治療時機，今天就為大家介紹一下原發性膽汁性肝硬化。
上海華東地區
肝病診療基地專家指出，原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟
疾病，為一種原尚不清楚的慢性肝內膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管
靜脈曲張破裂出血為**表現。原發性膽汁性肝硬化多發生于中年以上婦女。
該病起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
原發性膽汁性肝硬化臨床表現：
1、
皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；
2、疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；
3、脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥，骨軟化、
骨質疏松、出血傾向；
4、黃色瘤；
5、肝脾腫大、蜘蛛痣和
貧血；
6、晚期皮膚
粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病；
7、可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化-雷諾癥-皮指(趾)硬化和毛細
血管綜合征(ct綜合征)，慢性甲狀腺炎的相應表現。
原發性膽汁性肝硬化診斷依據：中年女性; 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大；血清alp、r-gt等升高；血清結合膽紅素膽汁酸增高；血清線粒體抗體陽性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性；肝臟活組織病理學檢查可確診。
原發性膽汁性肝硬化治療原則：低脂、高熱量、高蛋白
飲食，補充脂溶性維生素和鈣劑；止癢治療；免疫治療；換血療法；肝臟移植。