再生障礙性貧血的具體致病因素有哪些呢?再生障礙性貧血簡稱再障,是造血障礙性疾病,以往被認為是不治之癥,經過幾十年多年來中西醫結合治療的實踐,對其預后已有改觀。據調查,平均死亡年齡延長,病死率下降,患病率增高。那么,再生障礙性貧血的具體致病因素有哪些呢?對于這個問題,血液病專家為您介紹如下:
1、藥物。藥物是最常見的發病因素。藥物性再障有兩種類型:①和劑量有關,系藥物毒性作用,達到一定劑量就會引起骨髓遏制,一般是可逆的,如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細胞,因此發生全血細胞減少時,骨髓仍保留一定量的多能干細胞,停藥后再障可以恢復;白消安和亞硝脲類不僅作用于進入增殖周期的干細胞,并且也作用于非增殖周期的干細胞,因此常導致長期骨髓遏制難以恢復。此外,苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關的骨髓遏制。②和劑量關系不大,僅個別患者發生造血障礙,多系藥物的過敏反應,常導致持續性再障。這類藥物種類繁多,常見的有氯(合)霉素、有機砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑(甲亢平)、甲巰咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。
2、苯。在工業生產和日常生活中,人們與苯(C6H6)及其衍生物有廣泛的接觸機會。苯具有揮發性,易被吸入人體,在接觸苯的人員中血液學異常者較常見。其中:貧血占48%,巨大紅細胞增多占47%,血小板減少占33%,白細胞減少占15%。在工作環境較差的制鞋工人中,全血細胞減少占2.7%。嚴重苯中毒可致再障,近年來國內報道較多。上述中毒表現可在接觸苯數周至數年后發生,說明個體間苯中毒的易感性差異較大。有關專家建議,苯作業中蒸氣濃度的合理限量應為8h內接觸量低于10ppm。20世紀初已發現苯及其衍生物(如三硝基甲苯、六氯化苯等)對骨髓具有毒性作用,其毒性作用主要由各種分解產物所引起,尤其是P-苯基奎寧可顯著遏制較分化祖細胞 RNA及DNA的合成,并導致染色體異常。
3、病毒性肝炎。1955年Lorenz報道首例病毒性肝炎相關性再障(HAAA)。一般認為病毒性肝炎患者中HAAA的發生率為0.05%~0.9%,在再障患者中的構成比為3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少數為乙型肝炎病毒(HBV)所致。
4、放射線。放射線誘發的骨髓衰竭是非隨機的,具有劑量依賴性,并與組織特異的敏感性有關。造血組織對放射線較敏感,致死或亞致死劑量(4.5~10Gy)的全身照射可發生致死性的急性再障,而極少引起慢性再障。在日本原子彈爆炸幸存者中僅幾例發展為遲發的再障。大劑量局部照射也可引起骨髓微環境嚴重損傷,這種照射劑量大大超過了祖細胞的致死劑量。長期接觸小劑量外部照射,如放射科醫師或體內留置鐳或釷的患者可發生慢性再障。有報道指出,在短期接觸放射線后數月至數年可發生再障。放射線主要作用于細胞內的大分子,影響DNA的合成,其生物效應是遏制或延緩細胞增殖。無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細胞及微環境而導致骨髓衰竭。
5、免疫因素。再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到遏制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遺傳因素。Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。貧血多發現在5~10歲,多數病例伴有先天性畸形,特別是骨骼系統,如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等,皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高,染色體異常發生率高,DNA修復機制有缺陷,因此惡性腫瘤,特別是白血病的發生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。
7、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH。和再障關系相當密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可發生顯性PNH,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。
8、其他因素。罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產后緩解,第二次妊娠時再發,但多數學者認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
再生障礙性貧血的具體致病因素,就為大家介紹到這里了,現在您都知道了吧,希望朋友們在平時能夠盡量避免這些致病因素,做好再障疾病的預防工作。不過再障疾病一旦病發,就得積極進行治療了,千萬不可耽誤治療,否則就有生命危險。治療再障疾病,目前療效較好的是中西醫結合“激發骨髓造血法”。“激發骨髓造血法” 就是通過具有活血祛瘀、解毒生髓的中藥,一方面使病人骨髓中的脂肪髓被分解、吸收、排泄,另一方面激活骨髓生長因子,產生正常造血的骨髓干細胞,重新生成紅骨髓。首創“ 再障生髓 1 號 ”、“再障金丹” 等系列方藥,該方不僅能夠快速解除臨床的各種癥狀,還能夠根據患者的不同情況隨證加減,達到治愈疾病的目的,至今已經使成千上萬例再障患者擺脫了這種疾病的折磨,他們的工作生活已與常人無異。