導(dǎo)致淀粉樣變病的原因
時(shí)間:2015-07-10來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
淀粉樣變病的特點(diǎn)是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中,造成器官結(jié)構(gòu)和功能的異常,引起響應(yīng)的臨床癥狀和體征,淀粉樣變病是一組疾病,此組疾病常累及的器官有腎臟、心臟、舌,肝脾、胃腸道及皮膚等。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復(fù)合物,因其有類(lèi)似淀粉的化學(xué)反應(yīng)(如與碘反應(yīng)),故名,其實(shí)與碳水化合物淀粉無(wú)關(guān)。引起淀粉樣變病的原因尚不明確,目前已證明存在兩種物質(zhì),即淀粉樣物促進(jìn)因子和淀粉樣物講解因子,前者具有加速淀粉樣變性物沉淀作用,由于兩者失衡,可能在淀粉樣變性發(fā)病中起重要作用。
淀粉樣變病可累及多系統(tǒng)器官,臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官。
1.腎臟:表現(xiàn)為蛋白尿,血尿或腎病綜合征。
2.心臟:心肌肥厚,心臟擴(kuò)大,傳導(dǎo)阻滯,心律紊亂和頑固性心功能不全。
3.舌肥大:可導(dǎo)致言語(yǔ)困難,舌疼痛。
4.脾臟:有脾臟腫大,但多無(wú)任何癥狀。
5.胃腸道:表現(xiàn)為胃腸運(yùn)動(dòng)功能異常,胃張力低,吸收不良,假性腸梗阻和出血。
6.皮膚:出現(xiàn)丘疹,結(jié)節(jié),紫癜等。
7.骨骼肌:假性骨骼肌肥大。
淀粉樣變病一般通過(guò)活組織檢查,通過(guò)切取一小塊病變組織進(jìn)行檢察,直腸或異常脂肪的病理檢查經(jīng)常可以發(fā)現(xiàn)累及全身的系統(tǒng)性的淀粉樣變病,如果病變局限在某一器官,例如腦部,活組織檢查應(yīng)該從病變組織取材,因此,許多淀粉樣變病很難診斷,例如阿爾茨海默癥很少進(jìn)行腦組織活檢,活組織檢查會(huì)損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對(duì)治療的幫助也不大,如果確診淀粉樣變病,就需要進(jìn)一步進(jìn)行血尿檢查以發(fā)現(xiàn)引起蛋白沉積的疾病。
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