一、腎淀粉樣變性典型癥狀

　　伴高血壓、心臟擴大、關節腫痛、多尿

　　二、腎淀粉變樣性癥狀

　　腎淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除有腎臟受累外，尚有其他臟器受累，由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同;繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為**表現者。

　　1.分型：淀粉樣變有幾種類型，每一種可通過淀粉樣蛋白纖維的免疫化學性質來區分。這些基本的特征是在X線衍射檢查的β片層結構，電子顯微鏡下的細纖維非分枝表現;在剛果紅染色后，在偏光顯微鏡下的蘋果綠雙折射。根據這些生化特點，結合病理特征及臨床表現分為6型。

　　(1)AL型(即原發性淀粉樣變性病)：原發性淀粉樣變性病是指病因不明、無存在其他疾患而發生的淀粉樣變性病，主要侵犯心臟、消化道、舌、皮膚和神經系統，腎受累者占40%。

　　(2)AA型(即繼發性淀粉樣變性病)：繼發性淀粉樣變性病是指在其他疾病過程中發生的。常見的有關原因有：

　　①慢性感染占50%，多為反復發作的慢性化膿性感染，如肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、骨髓炎等，此外亦可見于結核、梅毒、麻風等感染性疾病。

　　②惡性腫瘤，如甲狀腺髓樣癌、胰島細胞瘤等。

　　③類風濕關節炎伴發淀粉樣變性病占20%～60%。

　　④糖尿病。

　　⑤天皰瘡。

　　⑥潰瘍性結腸炎。

　　繼發性淀粉樣變性的主要受累臟器為腎臟，占25%，此外肝、脾、腎上腺亦為常見受累的臟器。

　　(3)漿細胞病伴淀粉樣變性病：多發性骨髓瘤和其他漿細胞病伴發淀粉樣變性者占6%～15%。

　　(4)遺傳性家族性淀粉樣變性病：遺傳性家族性淀粉樣變性綜合征少見，其包括多種疾病，常見為家族性地中海熱，屬常染色體隱性遺傳病，腎小球淀粉樣變性以蛋白尿(常為腎病綜合征)和進展性腎功能不全為常見，常有反復發作的蕁麻疹和耳聾癥狀。遺傳性家族性淀粉樣變性病可分為腎病型、神經病變型和混合型。

　　(5)局限性淀粉樣變性病：局限性淀粉樣變性病是指淀粉樣病變僅見于個別器官或組織，如大腦、心血管、皮膚及尿道。前兩者多見于老年患者。

　　(6)血液透析相關性淀粉樣變性病：長程血透患者由于β2-M蓄積，常沉積在滑膜和長骨中，引起囊性骨病、損傷性關節病及腕管綜合征，但很少沉積在內臟。

　　2.腎臟的表現：超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期。

　　(1)臨床前期(Ⅰ期)：無任何自覺癥狀及體征，化驗亦無異常，僅腎活檢方可作出診斷。此期可長達5～6年之久。

　　(2)蛋白尿期(Ⅱ期)：見于76%患者。蛋白尿為最早表現，半數以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度與淀粉樣蛋白在腎小球的沉積部位及程度有關，可表現為無癥狀性蛋白尿，持續數年之久。鏡下血尿和細胞管型少見。伴高血壓者占20%～50%，直立性低血壓是自主神經病變的特征表現。

　　(3)腎病綜合征期(Ⅲ期)：大量蛋白尿、低白蛋白血癥及水腫，高脂血癥較少見，少數僅有長期少量蛋白尿。腎靜脈血栓是腎病綜合征之最常見并發癥，大多起病隱匿，表現為難治性腎病綜合征，少數病例為急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及腎功能惡化，腹平片或B超檢查發現腎臟較前明顯增大。腎病綜合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦腎病綜合征出現，病情進展迅速，預后差，存活3年者不超過10%。

　　(4)尿毒癥期(Ⅳ期)：繼腎病綜合征之后，出現進行性腎功能減退，多達半數者有氮質血癥，重癥死于尿毒癥。腎小管及腎間質偶可受累，后者表現為多尿，甚至呈尿崩癥表現，少數病例有腎性糖尿、腎小管酸中毒及低鉀血癥等電解質紊亂。由腎病綜合征發展到尿毒癥需1～3年不等。腎小球的淀粉樣沉積的程度與腎功能的相關性很差。

　　三、腎淀粉變樣性診斷

　　由于對腎淀粉變樣性癥狀的多樣性常多缺乏認識，臨床醫生必須經常留心本病出現的可能性，對于骨髓瘤或其他漿細胞疾病以及經過長期治療未能治愈的炎癥，尤其要考慮本病的可能。應在懷疑本病時及時進行組織活檢以明確診斷。

　　腎臟是淀粉樣變最常見和早期受累的器官，凡有以下情況應作進一步檢查，以確定有無腎臟淀粉樣變：

　　1.多發性骨髓瘤患者或不明原因在血清或尿中出現M蛋白的患者，同時出現大量蛋白尿、腎功能不全、充血性心力衰竭、外周神經感覺或運動障礙、腕管綜合征或肝脾腫大。

　　2.中老年患者出現不明原因蛋白尿、腎病綜合征、慢性腎衰竭而腎臟體積未縮小者。

　　3.有明確類風濕關節炎、血清陰性脊柱關節病或慢性感染性疾病或炎癥(如結核、支氣管擴張、骨髓炎、慢性腎盂腎炎、結節性多動脈炎等)，出現蛋白尿或腎病綜合征以及其他淀粉樣變相關臨床表現。

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