門靜脈高壓的診斷鑒別

　　門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應判定是肝內型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。

　　1.特發性門靜脈高壓(Banti綜合征)

　　1882年意大利學者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征，其病因和發病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關，其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內門靜脈大，中型分支呈現明顯的內皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正常或輕度異常，本病采用分流或斷流手術治療效果較好，預后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學檢查發現沒有彌漫性再生結節，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。

　　2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征

　　是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現首先與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術及非手術治療效果尚好，可明顯改善病人預后。

　　3.肝小靜脈閉塞癥

　　是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈內皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數病人可在發病前有呼吸道，胃腸道或全身出現前驅期癥狀，也可伴隨發熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數于2～6周內恢復，20%死于肝功能衰竭，少數可發展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢有診斷意義。

　　4.脾大性疾病

　　許多疾病特別是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現脾大;需鑒別的有：

　　(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發于淋巴網狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，網織細胞瘤等。

　　①全身表現：發熱，盜汗，消瘦，乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。

　　②肝，脾，淋巴結腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。

　　③骨骼及皮膚損害(如皮內結節及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。

　　④X線檢查，如肺，縱隔及骨骼受損則可有陽性發現。

　　⑤血象，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。

　　⑥骨髓穿刺及淋巴結穿刺涂片或活檢如發現李-史(Reed-Sternderg)細胞可確診本病。

　　(2)白血病：

　　①全身表現：發熱，貧血及出血傾向，晚期有惡病質。

　　②肝，脾，淋巴結腫大，以脾大明顯，可極度腫大。

　　③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應癥狀。

　　④白細胞增多是本病的特征，多數在10.0×109/L以上，可高達100.0×109/L。

　　⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細胞及巨核細胞系統減少。

　　(3)遺傳性球形細胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸，其特點：

　　①明顯家庭史：多在10歲以前發病。

　　②臨床表現：貧血輕微，黃疸可有可無(為溶血性)，肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。

　　③如因情緒波動或感染易發生溶血危象：表現為突然發生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發熱，寒戰，嘔吐，肝及脾區痛，黃疸加深，可持續數天至10余天不等。

　　④血象：紅細胞及血紅蛋白降低，網織紅細胞計數明顯增加(5%～20%)，可見小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。

　　⑤骨髓象示紅細胞系統增生活躍，并以中幼和晚幼紅細胞增多為主。

　　⑥X線檢查可見顱骨及手骨質變薄，髓腔加寬，本病脾切除效果良好，以4歲以上手術為宜。

　　(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產生自身抗體，吸附于紅細胞表面形成抗原抗體復合物，使紅細胞破壞而產生溶血，本病分為急，慢性兩種，急性為原發性，以小兒多見，慢性者多見于成年女性，常為繼發性，輕度貧血。

　　①表現：頭暈，頭痛，乏力，食欲不振等。

　　②血象檢查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網織紅細胞明顯升高，可達50%。

　　③抗人體球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。

　　(5)特發性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確，分為急慢性兩類。

　　①急性見于小兒，發病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史;發病急;皮膚黏膜有出血斑點;口鼻及牙齦出血史，甚至可出現胃腸道，泌尿道及顱內出血;肝脾常有腫大。

　　②慢性者多見于青年女性，起病慢，有長期月經過多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴重，但經常反復發作，輕度脾大。

　　③骨髓檢查發現血小板，巨核細胞減少或消失即可確診。

　　(6)黑熱病：

　　①脾大顯著，肝可輕度腫大，若網狀內皮細胞增生壓迫小動脈可發生灶狀梗死，此時脾區痛并可聽到摩擦音。

　　②皮膚色素加深，表淺淋巴結腫大并可在淋巴結內找到含有原蟲的網狀內皮細胞，皮膚及皮下結節中含有原蟲。

　　③血象，全血細胞減少，尤以中性粒細胞為顯著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。

　　(7)慢性血吸蟲病：

　　①有本病流行區生活史，病人往往有腸道病變而出現慢性腹瀉，可有膿血

　　②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。

　　③乙狀結腸鏡檢，在乙狀結腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發現蟲卵陽性率頗高，即可鑒別。

　　(8)慢性瘧疾：

　　①有瘧疾病史或近期反復發作史。

　　②脾大顯著伴脾功能亢進。

　　③骨髓穿刺涂片比血涂片陽性率高，可資鑒別。

　　(9)類風濕性關節炎：

　　①多為15歲后發病，女性較多，以關節病變為主，表現為向心型或周圍型關節疼痛，腫脹，積液，后期出現關節強直，畸形及功能受限。

　　②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動期。

　　5.上消化道出血

　　當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。

　　6.腹水

　　典型的肝硬化腹水為漏出液，少數病人可因肝病本身的原因或并發癥的出現，可呈現不典型表現，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營養不良性，癌性等疾病所致腹水相區別，腹水本身無鑒別診斷價值，需結合病史，體征和其他資料進行鑒別。