門靜脈高壓的診斷鑒別

　　門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。

　　1.特發(fā)性門靜脈高壓(Banti綜合征)

　　1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關(guān)，其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內(nèi)門靜脈大，中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見全血細(xì)胞減少，肝功能多正常或輕度異常，本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結(jié)節(jié)，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。

　　2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征

　　是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。

　　3.肝小靜脈閉塞癥

　　是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現(xiàn)腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道，胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢有診斷意義。

　　4.脾大性疾病

　　許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大;需鑒別的有：

　　(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細(xì)胞瘤等。

　　①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，盜汗，消瘦，乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。

　　②肝，脾，淋巴結(jié)腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。

　　③骨骼及皮膚損害(如皮內(nèi)結(jié)節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。

　　④X線檢查，如肺，縱隔及骨骼受損則可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

　　⑤血象，早期僅紅細(xì)胞減少，晚期則全血細(xì)胞減少。

　　⑥骨髓穿刺及淋巴結(jié)穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(Reed-Sternderg)細(xì)胞可確診本病。

　　(2)白血病：

　　①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。

　　②肝，脾，淋巴結(jié)腫大，以脾大明顯，可極度腫大。

　　③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應(yīng)癥狀。

　　④白細(xì)胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/L以上，可高達(dá)100.0×109/L。

　　⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)減少。

　　(3)遺傳性球形細(xì)胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸，其特點(diǎn)：

　　①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。

　　②臨床表現(xiàn)：貧血輕微，黃疸可有可無(為溶血性)，肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。

　　③如因情緒波動(dòng)或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嘔吐，肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。

　　④血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加(5%～20%)，可見小球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)增高，抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。

　　⑤骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細(xì)胞增多為主。

　　⑥X線檢查可見顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬，本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。

　　(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細(xì)胞表面形成抗原抗體復(fù)合物，使紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血，本病分為急，慢性兩種，急性為原發(fā)性，以小兒多見，慢性者多見于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。

　　①表現(xiàn)：頭暈，頭痛，乏力，食欲不振等。

　　②血象檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，可達(dá)50%。

　　③抗人體球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陽(yáng)性對(duì)本病有診斷意義。

　　(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確，分為急慢性兩類。

　　①急性見于小兒，發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史;發(fā)病急;皮膚黏膜有出血斑點(diǎn);口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道，泌尿道及顱內(nèi)出血;肝脾常有腫大。

　　②慢性者多見于青年女性，起病慢，有長(zhǎng)期月經(jīng)過多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴(yán)重，但經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，輕度脾大。

　　③骨髓檢查發(fā)現(xiàn)血小板，巨核細(xì)胞減少或消失即可確診。

　　(6)黑熱病：

　　①脾大顯著，肝可輕度腫大，若網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生壓迫小動(dòng)脈可發(fā)生灶狀梗死，此時(shí)脾區(qū)痛并可聽到摩擦音。

　　②皮膚色素加深，表淺淋巴結(jié)腫大并可在淋巴結(jié)內(nèi)找到含有原蟲的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，皮膚及皮下結(jié)節(jié)中含有原蟲。

　　③血象，全血細(xì)胞減少，尤以中性粒細(xì)胞為顯著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。

　　(7)慢性血吸蟲病：

　　①有本病流行區(qū)生活史，病人往往有腸道病變而出現(xiàn)慢性腹瀉，可有膿血

　　②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。

　　③乙狀結(jié)腸鏡檢，在乙狀結(jié)腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)蟲卵陽(yáng)性率頗高，即可鑒別。

　　(8)慢性瘧疾：

　　①有瘧疾病史或近期反復(fù)發(fā)作史。

　　②脾大顯著伴脾功能亢進(jìn)。

　　③骨髓穿刺涂片比血涂片陽(yáng)性率高，可資鑒別。

　　(9)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：

　　①多為15歲后發(fā)病，女性較多，以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為向心型或周圍型關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，積液，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直，畸形及功能受限。

　　②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動(dòng)期。

　　5.上消化道出血

　　當(dāng)患者以急性上消化道大出血就診時(shí)，應(yīng)與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。

　　6.腹水

　　典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營(yíng)養(yǎng)不良性，癌性等疾病所致腹水相區(qū)別，腹水本身無鑒別診斷價(jià)值，需結(jié)合病史，體征和其他資料進(jìn)行鑒別。