一提到癲癇,大家可能第一時間想到的是“眼睛上翻,口吐白沫,四肢抽動”。實際上這只是癲癇發作中給人印象比較深刻的一種表現,而癲癇發作的表現多種多樣。為了便于交流,以及進行恰當的治療,1981年國際抗癲癇聯盟提出了癲癇的發作分類,之后上述分類經過了不斷完善,在此作簡單介紹。
首先根據發作開始時意識是否喪失、運動癥狀是否是雙側對稱性的、腦電圖是否是雙側半球的放電,分為全面性發作與局灶性發作。有意識喪失、雙側對稱性發作、以及雙側半球同時放電,則為全面性發作,否則為局灶性發作。
全面性發作又根據具體表現作了以下分類
1、強直-陣攣性發作:以意識喪失和全身抽搐為特征,表現全身骨骼肌持續性收縮,四肢強烈伸直,眼球上翻,呼吸暫停,喉部痙攣,牙關緊閉,意識喪失,持續數秒至數十秒后出現細微的震顫,即而轉為陣攣期,出現肢體節律性抽動,抽動的頻率由快至慢,然后停止。抽搐發作時可有心率增快,血壓升高,瞳孔擴大,大小便失禁等。發作后常有頭痛、嗜睡、疲乏等表現。
2、強直發作:以肌肉強有力收縮為特征,表現同強直-陣攣發作的前一部分,即患兒未進入陣攣期發作即終止。
3、陣攣發作:以肢體節律性抽動為特征,表現與強直-陣攣發作的后一部分相同,即患兒未出現強直發作期,直接進入陣攣發作期,然后發作終止。
4、失神發作:以短暫的意識喪失為特征,表現為正在進行到活動突然中止,語言中斷,兩眼茫然,表情呆滯,一般不摔倒。偶爾出現兩眼上翻、眼瞼眨動、吞咽與咀嚼動作、或因肌肉張力喪失而摔倒等。由于發作時間短,常在很長時間內被家長所忽略。
5、肌陣攣發作:肌肉突然短暫收縮引起快速肢體運動。表現為快速點頭、突然跌倒、上下肢或軀干的快速抽動,持續時間短暫,一般不超過200毫秒,似“電擊”樣收縮,程度可輕可重,輕的患兒只是抖了一下或晃了一下,家長不易察覺。
6、痙攣發作:以痙攣性肢體收縮為特征。表現為短暫的點頭伴四肢屈曲樣收縮(點頭擁抱),也可為四肢伸展頭后仰,或上肢屈曲下肢伸展,持續1~2秒,痙攣發作常常成串出現,患兒常伴哭鬧。痙攣發作見于嬰兒痙攣癥、大田原等癲癇綜合征。
7、失張力發作:以全身肌肉張力突然減低或喪失為特征,表現為突然跌倒,患兒可馬上站起,輕者可以僅“腿打軟”,不跌倒。上述為主要發作形式,除此之外尚有負性肌陣攣、肌陣攣-失張力、肌陣攣性失神發作等。
小兒癲癇臨床表現與分類
局灶性發作又分為局灶性運動性發作,局灶性感覺性發作,局灶性自主神經性發作,局灶性精神性發作。
1、局灶性運動性發作:可以表現為手指、足趾、一側肢體或一側口角、眼部抽動,持續時間不等,可以數秒、數分、甚至數日,多可自然終止,發作可從某一局部擴展至整個一側或全身。有的患兒會伴有自動癥,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。
2、局灶性感覺性發作:可以表現為一過性嗅覺、視覺、聽覺等異常,可有簡單的視聽幻覺等,如局部的針刺感、麻木感、聞到難聞的氣味、看到閃光或亮點、視物變大變小、兩耳嗡嗡聲等。
3、局灶性自主神經性發作:可有心悸、氣短、呼吸窘迫、出汗、臉紅、胃腸不適等表現。
4、局灶性精神性發作:表現為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、強迫思維、妄想等。
1989年國際抗癲癇聯盟根據發病年齡、發作類型、腦電圖及病因又提出了癲癇與癲癇綜合征的分類,此分類有助于對于癲癇病因的研究以及對發病機制的認識。此分類分為限局性(部分性、局灶性)、全面性、尚未明確全身性或局限性的癲癇和綜合征以及特殊綜合征。又根據病因的有無分為特發性、隱源性和癥狀性癲癇綜合征。
部分性癲癇和癲癇綜合征
1、特發性:伴中央-顳區棘波的兒童良性癲癇,伴枕區異常放電的兒童癲癇。
2、癥狀性或隱源性:兒童慢性進行性部分性連續性癲癇(Kojewnikow綜合征),顳葉癲癇,額葉癲癇,頂葉癲癇,枕葉癲癇。
全面性癲癇和癲癇綜合征
1、特發性:良性新生兒家族性驚厥,良性新生兒驚厥,嬰兒良性肌陣攣癲癇,兒童失神性癲癇,少年失神性癲癇,少年肌陣攣癲癇,覺醒期強直-陣攣大發作癲癇。
2、癥狀性或隱源性:早期嬰兒癲癇性腦病伴爆發遏制,West 綜合征(嬰兒痙攣),Lennox-Gastaut 綜合征,肌陣攣起立不能性癲癇。
尚未明確全身或局限性的癲癇和癲癇綜合征:
1、同時表現有全面性和局限性兩種發作: 新生兒癲癇發作,嬰兒嚴重肌陣攣癲癇,慢波睡眠期持續棘波癲癇,獲得性癲癇失語綜合征(Landau-Kleffner綜合征)。
2、缺乏全面性或限局性的明確特征
特殊綜合征:熱性驚厥(不屬于癲癇),反射性癲癇,其它。
由于對癲癇綜合征的理解與認識需要很強的專業知識,故在此不作詳細敘述,只選取三種綜合征作簡單介紹。
1、伴中央-顳區棘波的兒童良性癲癇:是兒童時期最常見的癲癇綜合征之一,發病年齡3~13歲,發病的高峰年齡為 5~10歲。發作特點為部分性運動性發作,肢體抽搐常局限于一側,發作時意識不喪失,可有不同程度的意識障礙,在繼發全面性發作時出現意識喪失。發作時口咽部癥狀多見,如口唇及舌抽動,唾液增多,喉頭咕咕作響,舌僵硬,不能說話,不能吞咽,有窒息感。睡眠期易發,75%的患者在入睡后不久或清晨將醒時發作。腦電圖背景波正常,癲癇波位于中顳-中央區,睡眠期異常放電增多。預后良好,青春期前后停止發作。
2、West 綜合征(嬰兒痙攣):是嬰兒時期特有的癲癇綜合征。在病因方面,部分患兒與遺傳因素有關,目前已發現多個基因突變可致嬰兒痙攣癥;部分患兒有明確病因,如圍產期腦損害、結節性硬化、苯丙酮尿癥等。常于1歲內發病,發病高峰年齡為3~8個月。發作形式為痙攣性發作,常常成串出現。腦電圖呈高峰失律,即各腦區為雜亂的高波幅慢波與棘波,兩側不對稱、不同步。預后大多較差,23%~60%的嬰兒痙攣癥轉為Lennox-Gastaut綜合征,80%~90%的患兒遺留智力運動發育落后。
3、獲得性癲癇失語綜合征:由Landau和Kleffner于1957年首先報道,故又稱Landau-Kleffner綜合征。病因未明,發病年齡18個月~13歲,發病高峰年齡4歲~7歲。主要癥候有:
①語言喪失,表現為聽覺失認,即患兒聽力正常,但對自己以及他人的口語喪失理解能力,也就是說聽不懂口頭語言,導致患兒口頭表達能力喪失。
②癲癇發作:見于70%的患兒,另30%的患兒只有腦電圖的異常,而從無癲癇發作。發作形式包括限局性運動性發作、全面性強直-陣攣發作、不典型失神發作、肌陣攣發作、失張力發作等。發作可于失語前出現,也可于失語后出現。
③心理行為異常:患兒常常有多動、易激惹、煩躁、攻擊行為等。腦電圖背景活動正常,有局灶或廣泛性高幅棘(尖)慢波,顳區為主,睡眠期明顯增多,可伴有慢波睡眠期持續棘慢波。獲得性癲癇失語綜合征常于青春期前后癲癇發作停止, 腦電圖恢復正常,但可遺留語言、行為和社會適應性障礙。
由此可見癲癇表現非常復雜,當癲癇表現為全身性抽動時家長容易識別,而其它形式的癲癇家長如何識別呢? 那就需要了解癲癇的特點,即發作性、一過性與復發性特點。發作性是指好好的孩子突然出現異常的動作、感覺或行為等;一過性是指這些異常的動作、感覺或行為大都能過自行緩解,經過幾秒或幾分鐘后,癥狀消失,恢復至正常;復發性是指癲癇發作常常反復出現,但反復的頻率因人而異,多者一天可以發作數百次,少者可以數年發作一次。當小孩出現上述特點的臨床癥狀,就需要及時就診,明確是否患有癲癇。