近日，一名來(lái)自河北省故城縣的37歲趙先生，因“突發(fā)胸腹部痛3天”,碾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院后確診為“主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤I型”,生命垂危，慕名入住濟(jì)南市第四人民醫(yī)院心外科，在一系列止痛、降壓、鎮(zhèn)靜治療的同時(shí),醫(yī)生做了全面的檢查后發(fā)現(xiàn),病人是家族遺傳性的馬凡氏綜合癥，其母早年猝死，2個(gè)孩子也是此病。該病屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)四肢細(xì)長(zhǎng)、蜘蛛指(趾)。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。

　　該名男子加強(qiáng)CT顯示主動(dòng)脈自起始部發(fā)生撕裂,大血管被撕裂成2半，向上侵犯頸部三大血管分支,向下一直延伸至大腿股動(dòng)脈,主動(dòng)脈瓣膜受累導(dǎo)致重度返流,冠狀動(dòng)脈也不同程度受到損傷。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱幾乎摸不到，血壓也比上肢低50-60mmHg。

　　主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是心血管外科最為兇險(xiǎn)，死亡率**的一類(lèi)疾病，好發(fā)年齡為45-60歲，男女發(fā)病比例3﹕1，其中80-90﹪合并高血壓，發(fā)病兇險(xiǎn)，無(wú)預(yù)兆性，大約2/3的患者在急性期(2周內(nèi))死于夾層破裂。它并不是腫瘤，但它隨時(shí)可能破裂，破裂后致死的兇險(xiǎn)度卻超過(guò)任何腫瘤。

　　醫(yī)院高度重視，副局級(jí)巡視員、市立四院黨委書(shū)記、院長(zhǎng)岳慶祝親自查房，要求全力以赴搶救。心外科反復(fù)討論、周密準(zhǔn)備，于2010年3月20日在北京阜外醫(yī)院專(zhuān)家的協(xié)助下為患者實(shí)施了“bentall手術(shù)+主動(dòng)脈全弓置換術(shù)+人工血管支架置入(象鼻)手術(shù)”。即切除主動(dòng)脈瓣并置換人工機(jī)械瓣，切除升主動(dòng)脈并置換人工血管、左右冠狀動(dòng)脈移植縫合在人工血管上，切除主動(dòng)脈弓、以人工帶三分支血管完成與頭頸部3根血管吻合重建，15cm長(zhǎng)的人工血管支架置入降主動(dòng)脈、擴(kuò)張真腔恢復(fù)血流。術(shù)中采用“右鎖骨下動(dòng)脈插管體外循環(huán)及停循環(huán)時(shí)低流量持續(xù)性腦灌注技術(shù)”，全身**溫度降到15℃。手術(shù)歷時(shí)七小時(shí)，輸血2000ml、血小板3個(gè)單位、冷沉淀10個(gè)單位，安全返回重癥監(jiān)護(hù)室，在白衣天使們的精心護(hù)理下，恢復(fù)順利，3天后回到普通病房，正在順利康復(fù)中。

　　據(jù)市立四院心外科戴炳光主任講，此類(lèi)手術(shù)為心外科優(yōu)秀大手術(shù)，技術(shù)難度大，死亡率高，并發(fā)癥多且嚴(yán)重，要求術(shù)者有精湛的技術(shù)，以及整個(gè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的密切配合。該例手術(shù)為濟(jì)南市級(jí)醫(yī)院首例，標(biāo)志著四院心外科技術(shù)水平達(dá)到新的高度。