近日，一名來自河北省故城縣的37歲趙先生，因“突發(fā)胸腹部痛3天”,碾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院后確診為“主動脈夾層動脈瘤I型”,生命垂危，慕名入住濟南市第四人民醫(yī)院心外科，在一系列止痛、降壓、鎮(zhèn)靜治療的同時,醫(yī)生做了全面的檢查后發(fā)現(xiàn),病人是家族遺傳性的馬凡氏綜合癥，其母早年猝死，2個孩子也是此病。該病屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)四肢細長、蜘蛛指(趾)。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。

　　該名男子加強CT顯示主動脈自起始部發(fā)生撕裂,大血管被撕裂成2半，向上侵犯頸部三大血管分支,向下一直延伸至大腿股動脈,主動脈瓣膜受累導致重度返流,冠狀動脈也不同程度受到損傷。下肢動脈搏動明顯減弱幾乎摸不到，血壓也比上肢低50-60mmHg。

　　主動脈夾層動脈瘤，是心血管外科最為兇險，死亡率**的一類疾病，好發(fā)年齡為45-60歲，男女發(fā)病比例3﹕1，其中80-90﹪合并高血壓，發(fā)病兇險，無預兆性，大約2/3的患者在急性期(2周內(nèi))死于夾層破裂。它并不是腫瘤，但它隨時可能破裂，破裂后致死的兇險度卻超過任何腫瘤。

　　醫(yī)院高度重視，副局級巡視員、市立四院黨委書記、院長岳慶祝親自查房，要求全力以赴搶救。心外科反復討論、周密準備，于2010年3月20日在北京阜外醫(yī)院專家的協(xié)助下為患者實施了“bentall手術(shù)+主動脈全弓置換術(shù)+人工血管支架置入(象鼻)手術(shù)”。即切除主動脈瓣并置換人工機械瓣，切除升主動脈并置換人工血管、左右冠狀動脈移植縫合在人工血管上，切除主動脈弓、以人工帶三分支血管完成與頭頸部3根血管吻合重建，15cm長的人工血管支架置入降主動脈、擴張真腔恢復血流。術(shù)中采用“右鎖骨下動脈插管體外循環(huán)及停循環(huán)時低流量持續(xù)性腦灌注技術(shù)”，全身**溫度降到15℃。手術(shù)歷時七小時，輸血2000ml、血小板3個單位、冷沉淀10個單位，安全返回重癥監(jiān)護室，在白衣天使們的精心護理下，恢復順利，3天后回到普通病房，正在順利康復中。

　　據(jù)市立四院心外科戴炳光主任講，此類手術(shù)為心外科優(yōu)秀大手術(shù)，技術(shù)難度大，死亡率高，并發(fā)癥多且嚴重，要求術(shù)者有精湛的技術(shù)，以及整個醫(yī)療團隊的密切配合。該例手術(shù)為濟南市級醫(yī)院首例，標志著四院心外科技術(shù)水平達到新的高度。