肥厚型心肌病(非對稱性室間隔肥厚)

肥厚型心肌病的解除梗阻治療
對于肥厚型心肌病藥物治療無效的左室流出道梗阻患者,以往采用外科手術治療,做左室部分心肌切除術或二尖瓣置換術。近年研究了兩種可代替外科手術、減輕左室流出道梗阻的有效方法:
(1)雙腔全自動起搏器(DDD):DDD治療可減輕嚴重左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全,患者耐藥癥狀得到改善,并提高了運動耐力。在右室安裝DDD,引起室間隔向相反方向運動,使收縮期左室流出道增寬,因此收縮期左室流出道血流速度減慢,二尖瓣前葉向前運動降低,從而進一步減輕左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全。然而這些DDD起搏的即時作用并不能完全闡明DDD起搏引起的血流動力學改變。長期的起搏治療,即使在DDD起搏暫時中斷,恢復竇性心律時,血流動力學的改善仍很明顯。DDD作用機理仍待研究。曾報道應用DDD治療抗藥的左室流出道梗阻HCM84例,患者年齡11~77歲(平均49±16歲),心功能Ⅲ~Ⅳ級81例,Ⅱ級3例,均有嚴重癥狀,其中暈厥35例(42%),暈厥前兆41例(49%)。左室壓力階差休息時96mmHg±41mmHg74例,激動時>55mmHg10例。經DDD治療隨訪平均2.3年±0.8年,最長3.5年,結果癥狀消除28例(33.3%),改善47例(56%),無改變7例(8.3%),猝死2例(2.4%),3年累計存活率97%。35例有暈厥發作者只有5例(6%)仍有暈厥發生。74例休息時壓力階差從96mmHg±41mmHg下降為27mmHg±31mmHg。該臨床研究結果提示DDD治療對于嚴重左室流出道梗阻,尤其是有暈厥發作的患者的預后有明顯改善。
(2)經皮室間隔消融術(Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation,PTSMA):又稱化學間隔消融術(chemicalseptalablation,CSA)。通過心導管在冠狀動脈前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室間隔梗死、變薄,從而減輕左室流出道梗阻。較外科手術簡便、安全,已用于治療左室流出道梗阻HCM的抗藥患者。術后近期結果提示大部分患者癥狀好轉,心功能改善,左室壓力階差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于遠期是否影響左心功能,仍需觀察。

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