膽汁性肝硬化的臨床診斷方法

　　診斷依據(jù)

　　1. 膽汁性肝硬化中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢，肝大，黃瘤。黃瘤(xanthoma)是以皮膚損害為突出表現(xiàn)的脂質(zhì)沉積性疾病。吞噬有脂質(zhì)的細(xì)胞局限性聚集于真皮和肌腱，臨床上表現(xiàn)為黃色、桔黃色或棕紅色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂和心血管系統(tǒng)等損害，可原發(fā)也可繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病。

　　2. 膽汁性肝硬化患者血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕，中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加。

　　3.IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高，如能穿刺取得組織學(xué)證據(jù)，則更有助于確診。、

　　檢查方法

　　1.實驗室檢查

　　(1)血膽紅素增高：以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　(2)血清堿性磷酸酶增高：堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　(3)血脂增高：特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正常或中度增高。

　　(4)肝功能檢查：血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正，血清白蛋白在疾病早，中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2，β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫學(xué)檢查：抗線粒體抗體的陽性率可達(dá)90%～100%，可作為診斷的重要參考，此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化，系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽性，1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風(fēng)濕因子陽性，血清IgM可增高。

　　抗線粒體抗體，堿性磷酸酶，IgM三者并存對PBC有確診意義。

　　2.膽道造影

　　可用靜脈法，經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3.肝穿刺活檢

　　活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴(yán)重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。