毛囊角化病(達利爾氏病)

毛囊角化病的診斷及鑒別
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病,是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。一般在8~16歲發病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重,特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑。所以當患者患上該癥是需要明確知道如何診斷及鑒別,這樣才能及時確診該癥。
毛囊角化病的診斷:
根據褐色油膩性結痂性毛囊性丘疹,好發于皮脂腺豐富部化,陽性家族史,同曬后皮損加重和典型的組織病理,診斷不難。
中醫病機和辨證:中醫認為系先天稟賦不足,脾虛蘊濕不化,凝集肌膚所致,自幼發生,炎癥不著,多發于皺褶部位,表面結有疣性厚痂,舌質淡,苔薄白或膩,脈沉緩或沉細。
辨證:先天不足,脾失健運,蘊濕不化,凝集肌膚。
毛囊角化病的鑒別診斷
輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別,局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別。
1.尚需和以下疾病鑒別,鑒別要點如下:
(1)黑棘皮病:表現為柔軟的乳頭瘤樣丘疹,多局限于頸,腋,腹股溝等皺褶部位,常合并內臟癌。
(2)融合性網狀乳頭瘤病:損害為扁平的較大的丘疹,常局限于軀干上部。
(3)疣狀角化不良瘤:常為頭部或頸部的單個疣狀結節。
2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:
(1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。
(2)慢性良性家族性天皰瘡:無裂隙,但基底層上可見棘層松解的大皰。


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