一、骨髓纖維化的癥狀

　　【臨床表現】

　　骨髓纖維化大多隱匿，進展緩慢。許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有：

　　1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。

　　2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

　　3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。

　　4) 出血癥狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

　　【診斷標準】

　　二、骨髓纖維化的脾明顯腫大

　　2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;

　　診斷IMF須具備第五項再加其余4項中任何2項并能除外繼發性MF。

　　1、 血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜堿細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。

　　2、 骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。

　　3、 組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4、 X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。

　　5、 遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。

　　其他：血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

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