淀粉樣變病(暫無)

怎樣有效治療淀粉樣變病
一、手術(shù)治療:
外科手術(shù)應(yīng)盡量避免,因為傷口極難愈合。淀粉樣變病由于出現(xiàn)進行性全身衰竭和多種消化道癥狀,需與消化管惡性腫瘤鑒別。由于消化管的運動異常,特別在出現(xiàn)便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別,同時還應(yīng)注意與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛,乃至潰瘍,潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結(jié)腸的梗死和回腸的穿孔。腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積,進而自主神經(jīng)障礙引起運動功能障礙,引起消化道梗阻癥狀。
淀粉樣變病者的預(yù)后不良,與淀粉樣變的進展相關(guān),以原發(fā)性和合并骨髓瘤者預(yù)后最差,有報告該病患者36例,平均生存期為11個月。還有報告47例,50%于觀察后1年內(nèi)死亡,主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質(zhì)。繼發(fā)性存活期約45個月,遺傳性如FAP存活期可長達5~10年。尚無相關(guān)資料。全身性淀粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道癥狀的出現(xiàn)率隨類型而異,在原發(fā)性淀粉樣變病中約70%,在繼發(fā)性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查,不管臨床癥狀有無,幾乎在所有全身性淀粉樣變病的患者都可在消化管中查獲淀粉樣蛋白沉積。
二、藥物治療
1.對癥治療對于一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養(yǎng)可取得一定效果。對于頑固性便秘,采用四環(huán)素族抗生素有效,用米諾環(huán)素(二甲胺四環(huán)素)每天200mg,可改善初期病例的大便異常。
2.藥物治療二甲亞砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉樣蛋白的作用,現(xiàn)正試用于臨床。


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