一、瘋牛病典型癥狀

　　乏力、注意力不集中、疲勞、抽搐、抽風(fēng)、眩暈、失眠、憂郁、焦慮、頭暈

　　二、瘋牛病癥狀

　　本病發(fā)生在25～78歲，平均58歲。男女均可罹患瘋牛病，但近年英國、法國報(bào)告的新變異型瘋牛病，發(fā)病年齡較經(jīng)典型為輕，平均26歲。本病大部分為散發(fā)性，15%為家族遺傳性，另有部分為醫(yī)源性。醫(yī)源性或感染性瘋牛病見于應(yīng)用被污染的腦深部電極、角膜移植、死后從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射，以及硬腦膜移植等。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，這種醫(yī)源性瘋牛病已超過300例。盡管其潛伏期可長達(dá)5～20年。

　　1、臨床表現(xiàn)大致可以分為以下3個(gè)時(shí)期

　　(1)初期：主要表現(xiàn)為乏力，易疲勞，注意力不集中，失眠，抑郁不安，記憶困難等。此期易錯(cuò)誤診斷為神經(jīng)癥或輕度抑郁病。有時(shí)尚伴有頭痛、頭重、眩暈、視力模糊或共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)癥狀。

　　(2)中期：亦稱癡呆-肌陣攣期。此期記憶障礙尤為突出，甚或外出找不到家門，迷路，人格改變，直至癡呆。有的伴有失語、失認(rèn)、失行。四肢肌體力增高，腱反射亢進(jìn)。Babinski征往往陽性。有的出現(xiàn)多動(dòng)或癲癇發(fā)作，輕偏癱，視力障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)，肌強(qiáng)直等。少數(shù)病例也可出現(xiàn)肢體肌肉萎縮。此期約2/3患者出現(xiàn)肌陣攣。

　　(3)晚期：呈現(xiàn)尿失禁，無動(dòng)性緘默或去皮質(zhì)強(qiáng)直。往往因褥瘡或肺部感染而死亡。瘋牛病患者85%于發(fā)病后1年死亡。少數(shù)可于發(fā)病后3周以內(nèi)或長至8年以上死亡。

　　最近兩年，英國、法國共發(fā)現(xiàn)52例散發(fā)型瘋牛病，其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及病理所見等，與傳統(tǒng)的或經(jīng)典的瘋牛病有很大的不同，稱此為新變異型瘋牛病。臨床特征是發(fā)病年齡輕，平均26歲±7歲;**癥狀多為精神異常和共濟(jì)失調(diào);精神異常包括焦慮、憂郁、孤僻、萎靡等;記憶障礙較突出，晚期發(fā)展為癡呆;多有肌陣攣發(fā)作;腦電檢查時(shí)，不出現(xiàn)周期性同步放電;感覺異常較少見;晚期有錐體束征或錐體外系損傷征象。

　　2、臨床病理類型 由于病變損害皮質(zhì)、底節(jié)、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)和病理所見結(jié)合，可分出如下臨床病理類型：

　　(1)額頂椎體束型：臨床表現(xiàn)進(jìn)展性癡呆，肌強(qiáng)直，肌陣攣發(fā)作和錐體束征等，即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

　　(2)枕顳視覺障礙型：病變以枕顳葉受累為主，臨床表現(xiàn)視覺障礙皮質(zhì)盲等，同時(shí)進(jìn)展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者，近似于Heidenhain綜合征。

　　(3)共濟(jì)失調(diào)型：病理損害以小腦為重，臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)有進(jìn)展性癡呆伴有肌陣攣抽搐癥狀者。

　　(4)肌萎縮型：病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如皮質(zhì)等同時(shí)累及延髓球部和脊髓前角細(xì)胞，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，椎體束征外，突出表現(xiàn)延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見者。

　　(5)全腦或彌漫型：病變廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)有進(jìn)展性癡呆伴有錐體束征，錐體外束征和小腦共濟(jì)失調(diào)等。

　　(6)變異型海綿狀腦病：包括家族性老年性癡呆等。

　　另外，國外有人報(bào)告經(jīng)病理證實(shí)的瘋牛病 158例，作者將其中的152例臨床上分為3型：亞急型137例;中間型12例;肌萎縮型3例。

　　亞急型中約1/3出現(xiàn)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙、行為紊亂，伴共濟(jì)失調(diào)和頭暈。多數(shù)患者最初癥狀即為共濟(jì)失調(diào)，言語困難，視力模糊，視力變形及視幻覺等。全部患者均有癡呆。82%發(fā)生肌陣攣，11%有舞蹈-徐動(dòng)樣多動(dòng)。迅速出現(xiàn)精神頹廢并發(fā)展為去皮質(zhì)強(qiáng)直。病程短、進(jìn)展快，通常持續(xù)數(shù)月死亡。中間型病程為20個(gè)月至16年，具有多種臨床表現(xiàn)。肌萎縮型為肢體或腦神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)萎縮和乏力。值得提出的是，本型多無肌陣攣及視力減退。癡呆進(jìn)展緩慢，1～7年后病情迅速惡化，1年之后死亡。強(qiáng)調(diào)指出的是即使是肌萎縮型，肌電圖無特征性改變，該型及中間型腦電圖也無特征性改變，其診斷往往取決于病理檢查。

　　瘋牛病的臨床診斷，在疾病早期比較困難。不過，參照以下數(shù)點(diǎn)，作出臨床診斷是可能的：

　　1、絕大多數(shù)瘋牛病，發(fā)生在中年以上。

　　2、既有神經(jīng)癥狀，如共濟(jì)障礙、抽風(fēng)等，又有精神癥狀，如記憶困難、智力減退等。

　　3、進(jìn)展迅速，通常在發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展為癡呆、無動(dòng)性緘默或去皮質(zhì)強(qiáng)直。

　　4、實(shí)驗(yàn)室檢查 有條件的醫(yī)院或送到有條件的醫(yī)院，可發(fā)現(xiàn)以下改變：

　　(1)腦電圖：初期為非特異性慢波，極期可出現(xiàn)周期性同步放電。

　　(2)腦脊液：可發(fā)現(xiàn)14-3-3蛋白。

　　(3)血清：可證實(shí)S100蛋白濃度增高。

　　(4)腦活檢：通常采用右側(cè)額葉皮質(zhì)，可發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)海綿狀變性、神經(jīng)細(xì)胞脫失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和PrPSC。

　　5、有人按以下條件診斷為肯定是瘋牛病，大概是瘋牛病和可能是瘋牛病。

　　(1)進(jìn)行性癡呆，通常在兩年以內(nèi)。

　　(2)肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動(dòng)性緘默4項(xiàng)中患者占有其中2項(xiàng)。

　　(3)特征性腦電改變即周期性同步放電。

　　具備以上3項(xiàng)可診斷大概是瘋牛病，僅具備1、2兩項(xiàng)，不具備第3項(xiàng)者、診斷可能是瘋牛病;如患者接受腦活檢，發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和PrPSC者，則診斷為肯定是瘋牛病。腦蛋白檢測可代替腦電圖特異性改變。

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