由于病變損害皮質(zhì)，底節(jié)，丘腦，小腦，腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)和病理所見結(jié)合，可分出如下臨床病理類型及癥狀：

　　(1)額頂椎體束型：臨床表現(xiàn)進展性癡呆，肌強直，肌陣攣發(fā)作和錐體束征等，即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

　　(2)枕顳視覺障礙型：病變以枕顳葉受累為主，臨床表現(xiàn)視覺障礙皮質(zhì)盲等，同時進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者，近似于Heidenhain綜合征。

　　(3)共濟失調(diào)型：病理損害以小腦為重，臨床表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，同時有進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐癥狀者。

　　(4)肌萎縮型：病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如皮質(zhì)等同時累及延髓球部和脊髓前角細胞，臨床表現(xiàn)進行性癡呆，椎體束征外，突出表現(xiàn)延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見者。

　　(5)全腦或彌漫型：病變廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)有進展性癡呆伴有錐體束征，錐體外束征和小腦共濟失調(diào)等。

　　(6)變異型海綿狀腦病：包括家族性老年性癡呆等。

　　另外，國外有人報告經(jīng)病理證實的瘋牛病158例，作者將其中的152例臨床上分為3型：亞急型137例;中間型12例;肌萎縮型3例。

　　亞急型中約1/3出現(xiàn)高級神經(jīng)活動障礙，行為紊亂，伴共濟失調(diào)和頭暈，多數(shù)患者最初癥狀即為共濟失調(diào)，言語困難，視力模糊，視力變形及視幻覺等，全部患者均有癡呆，82%發(fā)生肌陣攣，11%有舞蹈-徐動樣多動，迅速出現(xiàn)精神頹廢并發(fā)展為去皮質(zhì)強直，病程短，進展快，通常持續(xù)數(shù)月死亡，中間型病程為20個月至16年，具有多種臨床表現(xiàn)，肌萎縮型為肢體或腦神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)萎縮和乏力，值得提出的是，本型多無肌陣攣及視力減退，癡呆進展緩慢，1～7年后病情迅速惡化，1年之后死亡，強調(diào)指出的是即使是肌萎縮型，肌電圖無特征性改變，該型及中間型腦電圖也無特征性改變，其診斷往往取決于病理檢查。

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