一、無脈癥常見癥狀

　　發燒、食欲不振、體重減輕、盜汗、關節痛、胸痛

　　二、無脈癥癥狀

　　在局部癥狀或體征出現前數周，少數病人可有全身不適，易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經不調等癥狀。當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數病人則無上述癥狀。

　　根據病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸腹主動脈型;混合型;肺動脈型。

　　1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)

　　(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，單側或雙側視物有黑點、視力減退、視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。較少患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，腦缺血癥狀更易發作。少數患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動脈與周圍組織發生粘連，頸動脈竇較為敏感，當頭部急劇改變位置或起立時，可產生頸動脈竇性暈厥現象。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。少數患者可發生鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)。當一側鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時，可使同側椎動脈的壓力降低1.33kPa(10mmHg)以上，對側椎動脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈，而當患側上肢活動時，其血流可增加50%～100%，使狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現象，加重腦部缺血，而發生一過性頭暈或暈厥。

　　(2)體征：頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失，兩側上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)。約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例。輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯。如有側支循環形成，則血流通過擴大、彎曲的側支循環時，可以產生連續性血管雜音。

　　2.胸腹主動脈型

　　(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛、頭暈、心慌，由于下肢缺血，出現無力、發涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等癥狀。合并肺動脈狹窄者，則出現心慌、氣短。少數患者發生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動脈引起狹窄或閉塞所致。

　　(2)體征：

　　①高血壓：高血壓為本病的一項重要的臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，腎動脈狹窄越嚴重，舒張壓越高。其發生機制可能為胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區域性高血壓及(或)腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓;主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg);單純胸降主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出;若上述二種合并存在時，則上下肢血壓水平相差更大。高血壓使心臟后負荷增加，故引起左室肥厚、擴大以至心力衰竭。由于無脈癥累及升主動脈，致使主動脈環擴張，伴有或不伴有交界分開;并可侵犯瓣膜產生纖維化及增生所致的主動脈瓣關閉不全，臨床上應注意與風濕性心臟病等進行鑒別診斷。

　　②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音。無論單側或雙側腎動脈狹窄，半數以上的腹部血管雜音僅Ⅰ～Ⅱ級，可向左或右側傳導，雜音位于臍上2～7cm及臍兩側各2.5cm范圍內。雜音強度與腎動脈狹窄程度不呈平行關系。根據動物實驗，發現狗腹主動脈管腔狹窄達60%時才出現血管雜音，管腔狹窄達73%時雜音最響，若達78%以上則雜音減弱或聽不到。一般認為腹主動脈或腎動脈管腔狹窄<60%，狹窄遠、近端收縮壓差<3.99kPa(30mmHg)者，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓。僅當管腔狹窄>60%，狹窄遠、近端收縮壓差>3.99kPa(30mmHg)時才產生腎血管性高血壓。但也有腎動脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長期高血壓引起進行性弓狀動脈及小葉間動脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致。雜音性質對判定病變的情況有意義，連續性血管雜音反映整個心動周期存在壓力差，提示可能有腎動脈狹窄，但應除外動靜脈瘺。血管雜音的強度受各種因素的影響，如血壓升高、心率增快、腸鳴音減弱、空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到。當懷疑本病時，應在不同條件下反復聽診，但腹部血管雜音并非腎動脈狹窄的特異體征，少數原發性高血壓或50歲以上者上腹部有時亦可聞及輕度的血管雜音。若未聞及血管雜音，也不能除外。腎動脈狹窄，特別是纖維肌性結構不良(FMD)，由于其病變常限于腎動脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音。阜外醫院對27例FMD患者進行檢查，發現7例有腹部血管雜音。故應結合有關檢查，全面分析來判定。約50%的無脈癥患者于頸部可聞及血管雜音，因右側有時易與頸靜脈雜音相混淆，故左側較右側血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。

　　③上下肢收縮壓差正常人經動脈內直接測壓時上肢與下肢血壓相等。當采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計測壓時，則下肢動脈收縮壓水平較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收縮壓與肢體粗細呈正比，與袖帶寬度呈反比所致。無脈癥患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kPa(20mmHg)，則反映主動脈系統有狹窄存在。

　　3.混合型 具有上述兩種類型的特征，屬多發性病變，多數患者病情較重。

　　4.肺動脈型 本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述3種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別。尚未發現有單純肺動脈受累者，但國外有肺動脈受累作為無脈癥**臨床表現的報道。肺動脈高壓大多為一種晚期并發癥，約占1/4，多為輕度或中度，而重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多，但癥狀均較輕。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。應與其他肺血管疾病，如肺動脈血栓栓塞征或原發性肺動脈高壓等鑒別。

　　三、無脈癥診斷

　　吳東海等曾對700例無脈癥的臨床表現及有關檢查進行分析，提出無脈癥的診斷標準：

　　1.發病年齡一般在40歲以下。

　　2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。

　　3.頸動脈狹窄或阻塞，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。

　　4.胸、腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音;用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa(20mmHg)以上。

　　5.腎動脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級血管雜音。

　　6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關閉不全。

　　7.血沉快，動脈局部有壓痛。

　　在上述7項中，除第1項外，并具有其他6項中至少2項，尤其第2項最為常見，即可定性診斷為無脈癥。對有些可疑患者，則需行數字減影血管造影或三維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。若具體判定動脈受累情況(部位、范圍、程度)，則需行數字減影血管造影檢查。

　　1990年美國風濕病協會制定的無脈癥的分類標準：①發病年齡40歲以下;②間歇跛行;③上臂動脈動搏減弱;④兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg);⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區有血管雜音;⑥動脈造影異常。凡6項中有3項符合者，可診斷本病。另外，Chapel Hill(1994)會議制訂了無脈癥的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎。一般患者年齡都小于50歲。

　　8.無脈癥的診斷標準(1990年ACR標準)：

　　(1)發病年齡40歲。出現與無脈癥相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。

　　(2)肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。

　　(3)臂動脈搏動減弱：一側或雙側臂動脈搏動減弱。

　　(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kPa)。

　　(5)血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。

　　(6)動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節段性，這些并非由主動脈硬化、纖維組織性及肌性的發育不良或類似原因引起。

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