卟啉病（血紫質(zhì)病）
有關(guān)急性間歇性卟啉病的治療
卟啉病由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。卟啉病無病因治療。支持治療提供充足的熱量。可用小劑量或中等劑量的吩噻嗪治療。放血療法通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。鐵劑應(yīng)用應(yīng)慎重。避免日曬，外出應(yīng)用遮光劑，除去誘因等。
急性間歇性卟啉病的治療方法如下：
1、停用藥物
停用任何促卟啉生成和可能加重病情的藥物。
2、防治感染
3、支持治療
提供充足的熱量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖類。糖可遏制肝ALA合成酶的活性。
4、特異性治療
急性卟啉病的治療基本是相同的。嚴(yán)重發(fā)作需要用血紅素治療，只能靜脈用藥。標(biāo)準(zhǔn)治療方案是3～4mg/(kg·d)，連用4d。血紅素被肝攝取后，遏制了ALA合成酶的合成，使血和尿ALA、PBG迅速下降。通常在幾天內(nèi)癥狀緩解。若血紅素治療延誤，神經(jīng)損傷便進(jìn)展加快，病情好轉(zhuǎn)延緩，且常常難以完全好轉(zhuǎn)。
在美國(guó)上市的靜脈用血紅素制劑是凍干羥高鐵血紅素(hematin)，用無菌水溶解。應(yīng)用常見并發(fā)癥是靜脈血栓形成。
羥高鐵血紅素(正鐵血紅素)不穩(wěn)定，迅速形成降解產(chǎn)物，常引起注射部位靜脈炎。因此，推薦用人蛋白與羥高鐵血紅素重組，形成血紅素清蛋白(}lemealbumin)。
5、對(duì)癥治療
(1)腹痛可用氯丙嗪控制，125～25mg，3～4/d。惡心、嘔吐、焦慮、不安可用小劑量或中等劑量的吩噻嗪治療。水合氯醛可用于治療失眠;苯二氮革類藥物可用于鎮(zhèn)靜(禁用巴比妥類)。膀胱擴(kuò)張需插管引流。
(2)因腹脹和腸梗阻不能飲食時(shí)，應(yīng)改用靜脈滴注葡萄糖或完全腸外營(yíng)養(yǎng)。
(3)癲癇治療是困難的，因?yàn)樗锌拱d癇藥物(溴化物，加巴噴丁除外)都會(huì)加重病情。卟啉病發(fā)作期間的癲痼可直接由卟啉病引起，亦可繼發(fā)于低鈉血癥。
(4)在急性卟啉病發(fā)作期間心動(dòng)過速和高血壓可用β一阻滯藥來控制。
溫馨提示
1.避免吃含有人工添加物的食品，避免煙酒、酸辣刺激食物，多吃新鮮蔬果。多吃堿性食物如葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜等。 2.保持室內(nèi)外衛(wèi)生清潔，忌養(yǎng)寵物。忌抓癢和熱敷，多休息勿疲勞，避免各種誘因。
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