血卟啉病的預防方法是什么
時間：2015-07-20來源：求醫網
卟啉病又稱紫質病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，由于體內血紅素合成酶的突變，活性降低，使卟啉及卟啉前體產生、排泄增加，在體內堆積。卟啉代謝產物引起多器官功能受損，故臨床癥狀多樣。臨床表現有腹痛、神經精神癥狀、光感性皮膚損害等。
血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起血卟啉病的發作。做好血卟啉病的預防也是很重要的，主要應做到以下兩點。
1、預防血卟啉病要避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應用遮光劑，適宜的飲食。
2、預防血卟啉病宜高糖飲食、禁酒：血卟啉病急性發作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
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