成骨不全的臨床分類
時間：2015-07-27來源：求醫網
成骨不全是很罕見的一種疾病，很多人對它了解不多。成骨不全的癥狀還是很多的，也比較常見。盡管癥狀容易診斷，但是成骨不全的治療沒有什么很好的方法，因為成骨不全和遺傳有不可分割的關系。成骨不全以骨骼發育不良，骨質疏松，脆性增加及畸形，藍色鞏膜及聽力喪失為特征，但臨床差異很大，重者出現胎兒宮內多發骨折及死亡，輕者至學齡期才有癥狀，并可存活至高齡。廣泛采用的臨床分類方法是 Sillence 的四型分類法。
一、Sillence等(1979)從遺傳發生學角度將成骨不全分為四型，此種分型方法已得到學術界的認同。
1、1為常染色體顯性遺傳，藍鞏膜，只表現輕度骨畸形;
2、2相當于過去的先天型;
3、3為嚴重型，很多病例呈現宮內發育延遲，初生后即出現骨折，臨床上出現嚴重的骨關節畸形，嬰兒期表現藍鞏膜，兒童期以后則不顯著，這一類型病人一般可以存活到成年;
4、4為常染色體顯性遺傳，但無藍鞏膜，中度骨關節畸形，雖無宮內發育延遲，一般發育速度慢，身材矮小。
二、根據成骨不全病情輕重分類。
1、胎兒期發：病情嚴重，常見顱骨骨化不全，胎兒期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。
2、嬰兒期發：較少見，出生后可有骨折，以后較輕微的外傷，甚至無外傷都可造成多發性骨折，女性患者多于男性，藍色鞏膜及韌帶松弛多見。
3、少年起發(遲發型)：病情最輕，出生時可以沒有骨折，兒童期容易發生骨折，到青春期后有自動改善的趨勢，20歲前后可因耳硬化造成耳聾。
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