自身免疫性肝病(肝硬變)

自身免疫性肝病該如何進行診斷
自身免疫性肝病是臨床上比較常見的特殊類型的慢性肝病,常伴有一些肝外的癥狀,發病與自身免疫有關系,癥狀常和其它肝病類似,病情發展到晚期也會出現肝硬化肝腹水、出血、肝性腦病等嚴重的并發癥,因此患者應該引起重視,積極選擇科學的治療方案治療。那么,自身免疫性肝病在治療前該如何檢查呢?
1、生化檢查:肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶升高是PBC最常見的生化異常。盡管診斷時少數患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高,但高膽紅素血癥升高多為PBC晚期的表現,并提示PBC預后不佳。血清總膽固醇可升高。
2、膽管影像學檢查:對所有膽汁淤積患者均應進行肝膽系統的B超檢查。B超提示膽管系統正常而AMA陽性的患者,一般不需進行膽管成像來排除原發性硬化性膽管炎。如果PBC的診斷不明確或有血清膽紅素的突然升高,則需進行膽管成像檢查。
3、自身抗體:血清AMA陽性是診斷PBC的重要免疫指標。通常以大鼠腎組織為底物進行間接免疫熒光法測定。在PBC患者,AMA通常呈現為高滴度(>1:40),而低滴度(<1:40)AMA陽性對PBC診斷并無特異性。AMA的M2亞型對PBC診斷的特異性可高達95%。
PBC可出現血清抗核抗體和抗平滑肌抗體(SMA)陽性,間接免疫熒光法抗核抗體表型可出現核被膜型、核點型以及著絲點型等。如合并其他自身免疫病,如SS、自身免疫性甲狀腺炎血清也可出現抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗甲狀腺抗體等。
4、免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM為主,IgA通常正常。合并其他自身免疫病如SS較易出現IgG升高。
5、肝活檢:PBC組織學上分為4期:Ⅰ期為門管區炎伴有膽小管肉芽腫性破壞;Ⅱ期為門靜脈周圍炎伴膽管增生;Ⅲ期可見纖維間隔和橋接壞死形成;Ⅳ期為肝硬化期。肝活檢見肝纖維化和肝硬化提示預后不良。由于PBC組織學表現主要為膽管破壞,因此標本必須具有足夠數量的匯管區組織。盡管PBC在組織學上明確分為4期,但在同一份活檢標本上,可同時具有不同時期表現的典型特征。有學者認為對AMA陽性并具有PBC典型臨床表現和生化異常的患者,肝活檢對診斷并非必需。
溫馨提示:自身免疫性肝病正日益受到臨床的重視,這類疾病還可以病毒性肝炎重疊并發,一些病毒感染的血清學指標有可能掩蓋已經存在的自身免疫性肝病。因此,對一些長期肝功能異常,免疫球蛋白增高(尤其對免疫遏制療法有效)的慢性肝病患者應進行自身免疫性肝病的實驗室診斷。其中ANA、SMA、LKM最為常用,以便盡早診斷及時治療。

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