肥厚型心肌病的病因病理

　　肥厚型心肌病的病因并不十分明確，有得人認為遺傳性疾病神經脊發育異常，兒茶酚胺產生過多，發育中的心肌對兒茶酚胺反應異常，有的人提出基因缺陷假說，還有的人提出與原位腫瘤基因表達異常，鈣調節異常有關。總之，肥厚型心肌病的病因大家得積極把握，正確把握肥厚型心肌病的病因，對因治療才能夠取得理想的效果。

　　肥厚性心肌病的病因

　　1、肥厚型心肌病的遺傳因素：有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個編碼肌節蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結構缺陷，導致細胞功能損害。肌小節紊亂肥厚和纖維化增加導致低收縮狀態致心肌肥厚。

　　2、兒茶酚胺分泌增多及神經體液刺激：HCM患者兒茶酚胺分泌增多，心肌中去甲腎上腺素含量增加引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂，并有心室內壓差形成，而應用β受體阻滯劑則改善這些不利反應并緩解癥狀。因此認為交感-腎上腺系統過度激活可能是促進HCM呈表型表達的重要因素。

　　3、原腫瘤基因表達異常：原腫瘤基因表達異常是一些心血管疾病細胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報告中，心肌肥厚常伴有原腫瘤基因表達過盛，原腫瘤基因的激活與表達增強是心肌肥厚發生的重要信號與介導途徑。

　　肥厚性心肌病的病理

　　1、左室流出道梗阻：在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動后變為明顯。

　　2、舒張功能異常：肥厚的心肌順應性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈。快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。

　　3、心肌缺血：由于心肌需氧超過冠狀動脈血供，室壁內冠狀動脈狹窄，舒張期過長，心室壁內張力增高等引起。

　　溫馨提示：對上述肥厚型心肌病的病因大家一定要積極把握，這是對大家負責任的體現，也是確保患者健康的需要，當然大家在把握了肥厚型心肌病的病因之后，還一定要積極咨詢相關專家的建議。