小兒遺傳代謝病（先天代謝缺陷）
小兒遺傳代謝病的飲食療法
1、小兒遺傳代謝病患者平時可多吃些黑芝麻、黑豆、桑椹、核桃仁等含酪氨酸較多的“黑色食品”，使癥狀減輕。不能吃蔥、蒜、魚、蝦、羊肉、竹筍、咸菜、辣椒、酒類。
2、小兒遺傳代謝病患者平時應(yīng)多吃含銅、鋅、鐵等金屬元素較多的食品。使酪氨酸酶活性增強(qiáng)，繼而使黑色素合成加快。
3、小兒遺傳代謝病患者不宜吃菠菜，因菠菜含大量草酸，易使患部發(fā)癢。
4、小兒遺傳代謝病可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
5、多吃新鮮蔬菜和水果，補(bǔ)充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。
6、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機(jī)體熱量的需要。可選用麥淀粉、團(tuán)粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等。
溫馨提示
1.喂特制的低苯丙氨酸奶粉時，應(yīng)按每日30-50mg/kg適量供給，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。 2.低苯丙氨酸飲食控制越早越好，治療至少要持續(xù)到青春發(fā)育成熟期，提倡終身治療。
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