POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)

POEMS綜合征常見的治療方法有哪些
POEMS綜合征在我們日常生活中是一種危害性很大的疾病,該病不但對患者的身體造成危害,同時還嚴重影響著患者的日常生活和工作。如果治療不及時還將會引起一些嚴重并發(fā)癥的出現(xiàn),因此患者一定要早發(fā)現(xiàn)早治療。為了方便大家對于POEMS綜合征的治療方法有更多的了解,下面就為大家做下詳細的介紹。建議患者在治療的時候還需選擇正規(guī)的醫(yī)院進行診治。
POEMS綜合征常見的治療方法如下:
1、支持對癥治療
患者要注意休息。糖尿病患者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者,持續(xù)給氧或者持續(xù)正壓通氣是有必要的。若激素缺乏則進行激素替代治療,若神經病變導致四肢無力要進行物理治療和適當功能鍛煉。
2、放射治療
若在一個局限的區(qū)域發(fā)現(xiàn)單獨的或多發(fā)的骨硬化病變應該放射治療,若是全身性的骨硬化病變就需要綜合治療。非神經性的病變如色素沉著、水腫、多毛癥和肝脾腫大等會在綜合治療后較快改善。近年來全反式維甲酸聯(lián)合放射療法已用于治療該病,此方法可引起前炎性細胞因子下降。
3、以烷化劑為基礎的化療
Dispenzieri報道環(huán)磷酰胺單獨或者聯(lián)合強的松治療可以使40%的患者獲得臨床緩解。對于那些病情較嚴重不能立即接受干細胞移植的患者,或者在等待外周血干細胞移植過程中病情迅速變化的患者可以靜脈注射環(huán)磷酰胺(聯(lián)合強的松或單獨應用)。馬法蘭是治療漿細胞疾病中最有效的藥物之一。馬法蘭和皮質激素對40%的POEMS綜合征患者有效,但在采集干細胞前要避免使用馬法蘭。
4、皮質激素
沒有前瞻性的研究支持皮質激素對POEMS綜合征的效果。但有個案報告和個人經驗認為皮質激素是有效的,至少15%的患者單獨使用皮質激素后臨床癥狀改善,另外有7%的患者疾病得到控制。因此用皮質激素治療可以認為是一種姑息療法。有報道使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen) 后,臨床癥狀發(fā)生戲劇性變化,肌力明顯改善,生活能自理,其具體作用機制不詳,目前認為可能與其緩腫瘤作用相關。
5、大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植
大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植是對POEMS綜合征患者的一種新的治療策略。隨著時間的延長,所有患者的神經病變的癥狀和其他的臨床癥狀都可得到不同程度的改善,包括血管內皮生長因子(VEGF)水平的下降。
溫馨提示:通過以上的介紹,相信大家對于POEMS綜合征常見的治療方法。已經有所了解了吧。專家表示,POEMS綜合征的治療過程是比較長的,患者除了積極的治療之外,還需做好日常的飲食保健工作,避免一些誘發(fā)因素等,以免造成疾病加重。祝您身體健康!

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