鼻咽癌的發(fā)病因素是多方面的。多年來臨床觀察及實驗研究表明，以下因素與鼻咽癌的發(fā)生有密切關系。
1.遺傳因素
(1)家族聚集現(xiàn)象 許多鼻咽癌患者有家族患癌病史。鼻咽癌具有垂直和水平的家族發(fā)生傾向。
(2)種族易感性 鼻咽癌主要見于黃種人，少見于白種人;發(fā)病率高的民族，移居他處(或僑居國外)，其后裔仍有較高的發(fā)病率。
(3)地域集中性 鼻咽癌主要發(fā)生于我國南方五省，即廣東、廣西、湖南、福建和江西，占當地頭頸部惡性腫瘤的**。東南亞國家也是高發(fā)區(qū)。
(4)易感基因 近年來，分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)，鼻咽癌腫瘤細胞發(fā)生染色體變化的主要是1、3、11、12和17號染色體，在鼻咽癌腫瘤細胞中發(fā)現(xiàn)多染色體雜合性缺失區(qū)(1p、9p、9q、11q、13q、14q和16q)可能提示鼻咽癌發(fā)生發(fā)展過程中存在多個腫瘤抑癌基因的變異。
2.病毒感染
1964年Epstein和Barr首次從非洲兒童淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)的活檢組織中建立了一株可以傳代的淋巴母細胞株。電鏡下可見皰疹型病毒顆粒。由于它具有與皰疹病毒家族其他成員不同的特性，故命名為Epstein-Barr病毒，即EB病毒。
從鼻咽癌組織中可分離出帶病毒的類淋巴母細胞株，少數在電鏡下可見病毒顆粒。免疫學和生物化學研究證實EB病毒與鼻咽癌關系密切。EB病毒抗體滴度的動態(tài)變化和監(jiān)測，可以作為臨床診斷、估計預后和隨訪監(jiān)控的指標。
除EB病毒外，其他病毒如冠狀病毒等，也被認為參與了鼻咽癌的發(fā)生發(fā)展過程。
3.環(huán)境因素
有報告顯示移居國外的國內人，其鼻咽癌死亡率隨遺傳代數逐漸下降。反之，生于東南亞的白種人，其患鼻咽癌的危險性卻有所提高。提示環(huán)境因素可能在鼻咽癌的發(fā)病過程中起重要作用。
流行病學調查發(fā)現(xiàn)，廣東省鼻咽癌高發(fā)區(qū)內的嬰兒，在斷奶后首先接觸的食物中便有咸魚。另外，魚干、廣東臘味也與鼻咽癌發(fā)病率有關。這些食品在腌制過程中均有亞硝胺前體物亞硝酸鹽。人的胃液pH值在1～3時，亞硝酸或硝酸鹽(需經細胞還原成亞硝酸鹽)可與細胞中的仲胺合成亞硝胺類化合物。這些物質有較強的致癌作用。
某些微量元素，如鎳等在環(huán)境中含量超標，也有可能誘發(fā)鼻咽癌。
臨床表現(xiàn)
1.原發(fā)癌
(1)涕血和鼻出血 病灶位于鼻咽頂后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物時，輕者可引起涕血(即后吸鼻時“痰”中帶血)，重者可致鼻出血。腫瘤表面呈潰瘍或菜花型者此癥狀常見，而黏膜下型者則涕血少見。
(2)耳部癥狀 腫瘤在咽隱窩或咽鼓管圓枕區(qū)，由于腫瘤浸潤，壓迫咽鼓管咽口，出現(xiàn)分泌性中耳炎的癥狀和體征：耳鳴、聽力下降等、臨床上不少鼻咽癌患者即是因耳部癥狀就診而被發(fā)現(xiàn)的。
(3)鼻部癥狀 原發(fā)癌浸潤至后鼻孔區(qū)可致機械性堵塞，位于鼻咽頂前壁的腫瘤更易引發(fā)鼻塞。初發(fā)癥狀中鼻塞占15.9%，確診時則為48.0%。
(4)頭痛 是常見的癥狀。臨床上多表現(xiàn)為單側持續(xù)性疼痛，部位多在顳、頂部。
(5)眼部癥狀 鼻咽癌侵犯眼眶或與眼球相關的神經時雖然已屬晚期，但仍有部分患者以此癥狀就診。
鼻咽癌侵犯眼部常引起以下癥狀和體征：視力障礙(可失明)，視野缺損，復視，眼球突出及活動受限，神經麻痹性角膜炎。眼底檢查視神經萎縮與水腫均可見到。
(6)腦神經損害癥狀 鼻咽癌在向周圍浸潤的過程中以三叉神經、外展神經、舌咽神經、舌下神經受累較多，嗅神經、面神經、聽神經則甚少受累。
(7)頸淋巴結轉移 頸部腫大之淋巴結無痛、質硬，早期可活動，晚期與皮膚或深層組織粘連而固定。
(8)遠處轉移 個別病例以遠處轉移為主訴而就診。
(9)惡病質 可因全身器官功能衰竭死亡，也有因突然大出血而死亡者。
2.鼻咽癌合并皮肌炎
皮肌炎是一種嚴重的結締組織疾病。惡性腫瘤與皮肌炎的關系尚未明確，但皮肌炎患者的惡性腫瘤發(fā)生率至少高于正常人5倍。故對皮肌炎患者，須進行仔細的全身檢查，以求發(fā)現(xiàn)隱藏的惡性腫瘤。
3.隱性鼻咽癌
頸部腫大淋巴結經病理切片證實為轉移癌，但對各可疑部位多次檢查或活檢仍未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌病灶，稱為頭頸部的隱性癌(原發(fā)灶位于胸、腹或盆腔者不屬于此類)。
檢查
1.前鼻鏡檢查
少數病例可發(fā)現(xiàn)新生物侵入后鼻孔，多呈肉芽組織狀。
2.鼻咽鏡檢查
對診斷極為重要。
(1)間接鼻咽鏡檢查 須反復仔細尋找可疑之處，咽部反射敏感檢查不能合作者，可表面麻醉后再檢查;如仍不成功，可用軟腭拉鉤拉開軟腭，或用細導尿管插入前鼻孔，其前端由口拉出，后端留于前鼻孔之外，將兩端系緊、固定，軟腭被拉向前，可充分顯露鼻咽部，并可進行活檢。
(2)鼻咽纖維鏡或電子鼻咽纖維鏡檢查 一種可彎曲的軟性光導纖維鏡。從鼻腔導入(表面麻醉后)，能全面仔細地觀察鼻咽部，可行照相、錄像及活檢，是檢查鼻咽部最有效的現(xiàn)代工具。
3.病理檢查
(1)活檢 可采取經鼻腔徑路或經口腔徑路。活檢如為陰性，對仍覺可疑者需反復行之，并密切隨診。
(2)頸淋巴結摘除活檢或頸淋巴結細胞學穿刺涂片檢查 若頸側淋巴結腫大，且質硬者，應作頸淋巴結穿刺涂片檢查。若鼻咽部無明顯可疑病變，須考慮淋巴結摘除活檢。
(3)鼻咽脫落細胞學診斷 取材恰當，即時固定，染色和檢查，可補充活檢之不足。以下情況較適合本檢查：治療過程中定期檢查以動態(tài)觀察療效;對于隱性癌者，可在多個部位分別取材送檢;用于群體性普查。
(4)細針抽吸細胞學(FNA)檢查 FNA對轉移性鼻咽癌的診斷是非常有價值的，如頸部淋巴結受累，用此方法可以對原發(fā)腫瘤進行評估。它具有安全、簡便、結果快速、可靠等優(yōu)點。
4.CT掃描
CT掃描有較高的分辨率，不僅能顯示鼻咽部表層結構的改變，還能顯示鼻咽癌向周圍結構及咽旁間隙浸潤的情況，對顱底骨質及向顱內侵犯情況亦顯示較清晰、準確。
5.磁共振(MRI)檢查
MRI 對軟組織的分辨率比CT高。MRI檢查可以確定腫瘤的部位、范圍及對鄰近結構的侵犯情況。對放療后復發(fā)的鼻咽癌，MRI有獨到的作用。它可以鑒別放療后組織纖維化和復發(fā)的腫瘤。復發(fā)腫瘤呈不規(guī)則的塊狀，可同時伴有鄰近骨或(和)軟組織結構的侵犯以及淋巴結腫大。放療后的纖維化呈局限性增厚的塊狀或局限性的不規(guī)則的斑片狀結構，與鄰近組織的分界不清。在T1加權像上，復發(fā)的腫瘤和纖維化組織多呈低信號;在T2加權像上，復發(fā)腫瘤為高信號，而纖維組織呈低信號。
6.EB病毒殼抗原-IgA抗體檢測
鼻咽癌患者血清中以EB病毒殼抗原-IgA抗體(VCA-IgA抗體)升高最為顯著。目前國內廣泛應用的是免疫酶法。
診斷
早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷最為重要。能否早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷與以下幾點有密切的關系：
1.腫瘤的原發(fā)部位及腫瘤的生長方式(外生性或黏膜下向深層發(fā)展)。
2.在臨床工作中，如遇到原因不明的一側進行性咽鼓管阻塞癥狀;涕中帶血或后吸鼻后“痰”中帶血;頸側淋巴結腫大;原因不明的頭痛;外展神經麻痹等患者均應考慮到鼻咽癌的可能，進行詳細檢查。
3.患者本人對鼻咽知識缺乏，不及時到醫(yī)院就診而延誤診斷。
鑒別診斷
1.鼻咽部其他惡性腫瘤(如淋巴肉瘤)
淋巴肉瘤好發(fā)于青年人，原發(fā)腫瘤較大，常有較重鼻塞及耳部癥狀，該病淋巴結轉移，不單局限在頸部，全身多處淋巴結均可受累，顱神經的損傷不如鼻咽癌多見，最后需要病理確診。
2.鼻咽部結核
患者多有肺結核病史，除鼻阻、涕血外，還有低熱，盜汗、消瘦等癥，檢查見鼻部潰瘍、水腫、顏色較淡。分泌物涂片可找到抗酸桿菌，可伴有頸淋巴結結核;淋巴結腫大、粘連、無壓痛;頸淋巴結穿刺可找到結核桿菌;PPD試驗強陽性。另X線胸片常提示肺部活動性結核灶。
3.增生性病變
鼻咽頂壁、頂后壁或頂側壁見單個或多個結節(jié)，隆起如小丘狀，大小0.5cm～1cm，結節(jié)表面黏膜呈淡紅色，光滑，多是在鼻咽黏膜或腺樣體的基礎上發(fā)生，亦可由黏膜上皮鱗狀化生后，角化上皮潴留而形成表皮樣囊腫的改變，部分是黏膜腺體分泌旺盛，形成潴留性囊腫。當結節(jié)表面的黏膜出現(xiàn)粗糙、糜爛、潰瘍或滲血，需考慮癌變的可能，應予活檢，以明確診斷。
4.其他
鼻咽癌還需與鼻咽纖維血管瘤、咽旁間隙腫瘤、頸部及顱內腫瘤(如顱咽管瘤、脊索瘤、橋腦小腦角腫瘤)等相鑒別。
治療
鼻咽癌大多對放射治療具有中度敏感性，放射治療是鼻咽癌的優(yōu)選治療方法。但是對較高分化癌，病程較晚以及放療后復發(fā)的病例，手術切除和化學藥物治療亦屬于不可缺少的手段。
1.放射治療
(1)鼻咽癌放射治療的適應證和禁忌證 ①治療性放療的適應證 全身狀況中等以上者;顱底無明顯骨質破壞者;CT或MRI示鼻咽旁無或僅有輕、中度浸潤者;頸淋巴結最大直徑小于8cm，活動，尚未達鎖骨上窩者;無遠處器官轉移者。②姑息性放療的適應證 腫瘤KSP分級60分以上;頭痛劇烈，鼻咽有中量以上出血者;有單個性遠處轉移者或頸淋巴結轉移大于10cm。經姑息放射后如一般情況有改善，癥狀消失，遠處轉移灶能控制者，可改為治療性放射治療。③放射治療禁忌證 腫瘤KSP分級60分以下;廣泛遠處轉移者;合并急性感染病者;放射性腦脊髓損傷者。④再放療原則 放射治療后復發(fā)再放療原則，具有下述情況者不宜再放射治療：同一靶區(qū)包括鼻咽及頸部靶區(qū)放療后復發(fā)時間未滿一;放射治療后出現(xiàn)放射性腦病或放射性脊髓病;鼻咽部靶區(qū)總療程不宜超過三個療程，頸部靶區(qū)不宜超過兩個療程。
(2)放射線的選擇 因鼻咽癌原發(fā)灶位置深在，周圍有重疊的骨質包圍，故應選擇穿透力強，皮膚量低，吸收少的高能放射源如60鈷或直線加速器的高能X線。這兩種設備中，又以加速器為優(yōu)，因其產生的半影甚小，深部劑量較高而且均勻，周圍正常組織受損小，療效較佳。對于外照射后的殘存腫瘤，可以用X線體腔管或后裝腔內作補充治療。
(3)放射劑量和時間 外照射可采用連續(xù)法或分段法進行。雖兩種方法的遠期療效近似，但前者總的時間較短，而放療后反應較重;后者總的放療時間較長，但放療后反應較輕。
(4)放射野的設計 每個病例的照射野都需要將鼻咽部及其鄰近竇腔、間隙、顱底以及頸部包括在內。但是各照射野之間勿使劑量重疊或遺漏。原則上各部位同時開始照射，但患者如有嚴重頭痛、鼻出血等，可以先用小野進行照射以減輕癥狀，然后按全面的布野照射。
(5)近年來放療新技術 ①腔內近距離放療 常用的放射源有192銥、137銫等，近距離放療的最大優(yōu)點為既可增加靶區(qū)的局部放射劑量，又可減少周圍正常組織的放射損傷。近距離放療通常作為外照射的補充放療。近年來的臨床研究表明，對鼻咽部局限性淺表病灶，局部控制率比常規(guī)的單純外照射有一定提高。②伽馬刀治療 伽馬刀是一種三維立體定向高能聚焦的多束伽馬射線治療裝置。將腫瘤精確定位后，可用大劑量的射線一次性將腫瘤摧毀。而對周圍正常組織損害很小。放射治療后復發(fā)的鼻咽癌病例適合于伽馬刀治療。對于初發(fā)的鼻咽癌病例應慎用伽馬刀治療，因其治療鼻咽癌的遠期效果尚需進一步觀察。③三維適形放療 三維適形放療是近年來腫瘤放射治療的最重要進展之一，它可以根據腫瘤的不同形狀，將放射劑量較均勻地分布于靶區(qū)。④適形強調放療 適形強調放療是近幾年發(fā)展的一項嶄新的放療技術。此技術可根據不同腫瘤的大小、形狀和生物學行為特性授予不同的靶區(qū)不同的照射劑量，同時對腫瘤周圍的重要器官有獨特的保護優(yōu)勢。
(6)放療并發(fā)癥 ①全身反應 包括乏力、頭暈、胃納減退、惡心、嘔吐、口中無味或變味、失眠或嗜睡等。個別患者可以發(fā)生血象改變，尤其是白細胞計數減少。雖然程度不同，但經對癥治療，一般都能克服，完成放射治療。必要時可服用維生素B1、B6、C，胃復安等。如白細胞計數下降低于3×109/L時應暫停放療。②局部反應 包括皮膚、黏膜、唾液腺的反應。皮膚反應表現(xiàn)為干性皮炎甚或濕性皮炎，可局部使用0.1%冰片滑石粉或羊毛脂做基質的消炎軟膏。黏膜反應表現(xiàn)為鼻咽和口咽黏膜充血、水腫、滲出及分泌物積存等，可局部使用含漱劑及潤滑消炎劑。少數患者腮腺照射2Gy后即可發(fā)生腮腺腫脹，2～3天逐漸消腫。當照射40Gy 時，唾液分泌明顯減少，同時口腔黏膜分泌增加，黏膜充血、紅腫。患者口干，進干食困難。因此腮腺應避免過量照射。③放療后退癥 主要有顳頜關節(jié)功能障礙及軟組織萎縮纖維化、放射性齲齒及放射性頜骨骨髓炎和放射性腦脊髓病。目前尚無逆轉的妥善辦法，對癥處理和支持方法有一定幫助。要嚴格避免重要組織器官的超量照射。
2.化學藥物治療
主要用于中、晚期病例。放療后未能控制及復發(fā)者，所以是一種輔助性或姑息性的治療。常用的給藥方式有三種：
(1)全身化療 可口服、肌肉注射、靜脈注射。常用藥物有氮芥、環(huán)磷酰胺、5-氟尿嘧啶、博來霉素、塞替派等。可單獨用一種藥物或聯(lián)合用藥。
(2)半身化療 是壓迫腹主動脈，暫時阻斷下半身血液循環(huán)，從上肢靜脈快速注射氮芥的療法，氮芥注入體內2～3分鐘后便產生效應，15分鐘后藥力可減少一半，這樣既可以提高上半身藥物濃度，又可以保護下半身骨髓造血功能。
半身化療的禁忌證：高血壓，心臟病患者;年老、體弱、肥胖者;上腔靜脈受壓者;肝硬化、肝腫大者;肝腎功能嚴重損害者;白細胞計數低于3×109/L者。
(3)動脈插管化療 可增加鼻咽部藥物濃度，減少全身副作用。采用顳淺動脈或面動脈逆行插管，注入緩癌藥物。對于早期(I、II期)包括有單個較小的頸深上組淋巴結轉移病例，晚期有腦神經受累的病例，或者放療后鼻咽部局部殘存或復發(fā)病例，均有一定的近期療效。常用的緩癌藥物有5-氟尿嘧啶、平陽霉素、順鉑等。
3.放療與化療聯(lián)合治療
對于晚期鼻咽癌可用放射與化學藥物聯(lián)合治療。有文獻報道：聯(lián)合治療的效果明顯優(yōu)于單項治療。
4.手術治療
(1)適應證 非主要治療方法，僅在少數情況下進行。其適應證如下：鼻咽部局限性病變經放療后不消退或復發(fā)者。頸部轉移性淋巴結，放療后不消退，呈活動的孤立性包快，鼻咽部原發(fā)灶已控制者，可行頸淋巴結清掃術。
(2)禁忌證 有顱底骨質破壞或鼻咽旁浸潤，腦神經損害或遠處轉移。全身情況欠佳或肝腎功能不良者。有其他手術禁忌證。
5.免疫治療
有干擾素誘導劑，植物血凝素—瘤苗等。目前仍處于探索階段。
預后
鼻咽癌以放射治療為主，殘余病灶可手術切除。照射范圍包括鼻咽、顱底、頸及眶部。原發(fā)灶劑量65～70Gy，繼發(fā)灶50～60Gy。因腫瘤易復發(fā)及早期轉移，預后不佳。對放射線不敏感的鱗狀細胞癌5年存活率0%～10%，放射敏感的淋巴上皮癌5年存活率約30%。