說到白血病大家都不陌生，但是對于毛細胞白血病你有了解多少呢?毛細胞白血病(HCL)是一種少見特殊類型的慢性淋巴細胞白血病，又稱白血病性網狀內皮細胞增生癥，是一種介于慢淋細胞與漿細胞之間發育階段的單克隆性慢性淋巴增殖性疾病，因白血病細胞在涂片中或相差顯微鏡下可見胞漿有多數絨毛狀突起而得名。對于毛細胞白血病，血液病專家為您介紹如下：
毛細胞白血病病因與發病機制
毛細胞白血病病因未明，一般認為毛細胞起源于脾臟邊緣區B細胞的晚期階段，絕大多數為B細胞型，極少數為T細胞型，也有人認為是B細胞與單核細胞的雜交細胞。具有全B細胞抗原CD19、CD20、CD22;表達漿細胞標記PCA-1表達少見的B細胞抗原：CD11c、CD25、CD103;毛細胞可能產生TNFα，該物質可能遏制造血。
毛細胞白血病診斷要點
2、實驗室檢查。血紅蛋白下降，白細胞可明顯增多或正?；蚪档?，血小板減少或正常;骨髓增生活躍，也可干抽。
3、診斷的主要依據是在外周血和(或)骨髓中見到多毛細胞，其特點為：光鏡下細胞大小不一，直徑約10~15μm，胞漿中等量，瑞士染色呈天藍色，周邊不規則，呈鋸齒狀或偽足突起，有時為細長毛發狀，核呈橢圓，可有凹陷，偶見核仁，相差鏡下，新鮮活體標事中的多毛細胞有細長毛發狀的胞漿突起，易于辨認，掃描電鏡可證實上述發現，延長的“毛”有交叉現象，投射電鏡下胞漿內可見到核糖體-板層復合物(PLC);細胞化學染色糖原(PAS)陽性，酸性磷酸酶(ACP)陽性，不被酒石酸遏制(TRAP)，α-醋酸萘酯酶(αNAE)陽性，不被氟化鈉遏制;免疫表型為Sig+，CD19+，CD20+，CD21-，CD22+，CD11c+，CD25+;在體外培養時對小劑量TPA(咐醇酯)反應極為迅速，24 h內毛細胞完全貼壁。聚集，并伴有長枝狀突起，幼淋細胞白血病無此反應。單抗B-Ly7對毛細胞敏感性及特異性均很強，對毛細胞檢測很有幫助。
4、骨髓病理。增生活躍或低下，多毛細胞多散在或簇狀分布。胞漿豐富、透明，胞核間距離寬，成“蜂窩狀”。核染色質細，呈毛玻璃樣，網狀纖維很少。
毛細胞白血病鑒別診斷
1、慢淋。外周血和骨髓中無毛細胞或數量極少，TPA誘導72 h無聚集和貼壁，無偽足，抗酒石酸磷酸酶多為陰性;電鏡下胞漿內無核糖體板層復合物(RLC)，CD25-，病理形態上CLL胞漿極少，排列很密集，胞核互相緊貼或呈擁擠狀，無“蜂窩狀”排列。
2、幼淋巴細胞白血病。上述特征與慢群相似，特征性改變是每個細胞均有明顯核仁，胞漿少，無“蜂窩樣”排列，染色質類似漿細胞樣淋巴細胞。
3、單核樣B細胞淋巴瘤。單純組織形態學與HCL難以區別，有時可見殘留的套細胞及萎縮的生發中心，TRAP陰性，胞漿無RLC，TPA誘導為淋巴細胞分化特征;多發生于粘膜相關組織和淋巴結，如不是發生在脾臟則無脾腫大。
4、外周血伴有毛細胞的脾臟淋巴瘤。臨床表現與HCL很相似，但脾臟?？梢娬＜t髓結構，與HCL不同。