一、擴張型心肌病常見癥狀

　　乏力、腹部不適、呼吸困難

　　二、擴張型心肌病癥狀和體征

　　本病起病緩慢，任何年齡均可發病，以30～50歲多見，部分患者有原發性高血壓史。起病多緩慢，最初檢查時發現心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經過一段時間后癥狀逐步出現，這一時期有時可達10年以上。主要表現如下：

　　1.癥狀

　　(1) 充血性心力衰竭：為本病最突出的表現。其中以氣急和浮腫為最常見。其發生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發性夜間呼吸困難等左心衰的表現，病變晚期可同時出現右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。

　　(2)心律失常：可發生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病**臨床表現;嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。

　　(3)栓塞：可發生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病**癥狀。

　　(4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現胸痛，其發生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。

　　2.體征

　　(1)心尖搏動常明顯向左側移位，但左室明顯向后增大時可不出現;心尖搏動常彌散;深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。

　　(2)?？陕牭降谌?、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。

　　(3)心功能失代償時會出現明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現。

　　(4)心衰明顯時可出現交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調的肺動脈反流性雜音。

　　(5)右心功能不全時可見發紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數有胸、腹水。

　　根據臨床表現、輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風濕性、冠狀動脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病?？蓞⒖家韵略\斷標準：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現;②心界擴大，奔馬律，可出現各種心律失常;③X線檢查示心影擴大;④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常;⑤超聲心動圖示心室內徑擴大，室壁運動減弱，左室射血分數降至50%以下;⑥排除其他心臟病。

　　三、擴張型心肌病病理改變

　　心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴大而室壁厚度仍近乎正常。心內膜也可增厚。心腔內附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導系統均可受侵犯。

　　本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發現。可以見到心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，或因間質膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數為心肌細胞溶解，尤其多見于病程長的病例。

　　電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。

　　心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現右心衰竭。少數病例病變以右心室為主，則發展為右心衰竭。心室的擴張使房室瓣環擴大，造成二尖瓣或三尖瓣關閉不全。心腔擴張，心室壁內張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導系統可引起各種心律失常。

　　四、擴張型心肌病診斷

　　1980年世界衛生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。

　　1995年中華心血管病學會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下：

　　1.臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞和猝死等并發癥。

　　2.心臟擴大　X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。

　　3.心室收縮功能減低　超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數小于正常值。

　　4. 必須排除其他特異性(繼發性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發性擴張型心肌病。

　　有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。

　　心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應(PCR)或原位雜交，有助于感染病因診斷;或進行特異性細胞異常的基因分析。

　　近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發現有否心肌炎癥的證據，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。

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