1.治療選擇

　　(1)彌漫型，膽管內腔<4mm，無論黃疸是否嚴重，皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時，宜行肝移植術，避免無效的手術處理。

　　(2)局部型、節段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴重者，可行手術治療。

　　(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現腹水、水腫者，可先行非手術治療，效果不顯著時可進行手術探查，但預后不良。

　　(4)手術后可采用中西醫結合方法治療，以鞏固療效。

　　(5)隨著治療內鏡技術的發展，其在治療原發性硬化性膽管炎上的應用越來越廣泛。

　　2.藥物治療

　　(1) 免疫遏制藥：皮質激素已被廣泛用于原發性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強的松)40～60mg/d，連服數周至數月后療效明顯。皮質激素不僅能遏制炎癥反應，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫遏制藥(環胞素A)的研究也取得了進展。

　　(2)利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報告服用熊去氧膽酸，以遏制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動性。

　　(3)抗生素：當病人出現膽管炎，腹痛、發熱等情況時，應加用抗生素治療，但多不主張長期使用。

　　(4)青霉胺：因促進尿銅的排泄而起治療作用(有研究發現原發性硬化性膽管炎的病人肝內銅水平增高)，但其確切療效仍有待進一步證實。

　　(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發生、遏制膠原合成的作用，對肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結論。

　　3.手術治療

　　(1) 膽管擴張支撐引流術：對于較長節段膽管狹窄、又不能切除病變部位者，可行膽管內置管支撐或U形管引流。若主要是肝外膽管彌漫性狹窄，手術時在切開膽總管之后，以Bakes膽道擴張器沿膽管向上、下方向逐步擴張(包括對Oddi括約肌的擴張，擴張時應漸次、緩慢地進行，不能過分用力以致膽管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撐引流。若伴有肝內膽管的改變，則向上逐步擴張，直至能經肝表面放一U形管引流。初時經肝的引流外徑不宜過粗，因為放置困難及可能因過度擴張而導致肝內膽管破裂和出血，應先放置較細的導管，以后每隔3個月更換導管，逐漸增大導管的管徑，導管至少放置1～2年，甚至終身帶管。

　　(2)膽腸吻合支撐引流術：根據病變部位和狹窄情況，選擇各種形式的膽腸吻合術，并經吻合口放置內支撐或經肝引流管。

　　(3)膽管狹窄段切除，膽管端-端吻合或狹窄段切開成型，帶血管蒂的膽囊瓣、圓韌帶或空腸瓣修補術。適用于肝外膽管節段性狹窄而狹窄以上肝內膽管病變較輕者。

　　(4)膽管內膜剝出術：以便增加膽管內徑，但技術上比較困難。

　　(5) 原位肝移植：有持續性黃疸合并膽汁性肝硬化，或屬于彌漫型原發性硬化性膽管炎，不能用上述手術方法糾正者，采用肝移植可能有長時間治愈的希望。匹茨堡大學和Mayo醫學中心1981～1990年間為216例成年人原發性硬化性膽管炎病人施行肝移植術，術后觀察時間為34±25個月。為評定肝移植術的結果，將其與原發性硬化性膽管炎的自然過程數學模型(Mayo Model——由426例原發性硬化性膽管炎病人的血清膽紅素、脾大、肝臟組織學改變作為變量而得出的模型)進行比較，結果在手術后半年時，肝移植術后的 Kaplan-Meier生存概率已經高于Mayo Model的預測值，至5年時則更為明顯，而在病情嚴重的病人，則其差別更為顯著。

　　(6) 門體靜脈分流術：合并門靜脈高壓者，應適當使用門體分流術。因門靜脈高壓癥時肝門處的門靜脈血管網怒張、壓力高，手術時常發生大量出血而難以進行，故可采用分期的手術方法。如病人的情況尚好，可一期行門體分流術及膽管外引流術，以降低門靜脈壓力和減輕黃疸，3～6個月后再行徹底的肝門部膽管手術。如病情較重，可首先行膽管減壓術以緩解肝功能損害和減輕黃疸，6個月后行門體分流術，再3個月后行肝門部膽管手術。

　　4.內鏡治療

　　近10年來，各種內鏡治療方法有了很大的進展，針對原發性硬化性膽管炎來說，它在緩解阻塞癥狀、改善生化功能及預防膽管炎發作等方面均有效果。相對于手術治療，它有幾個優點：手術相對簡單;診斷的同時可以進行治療;用一種方法擴張多處狹窄;能重復治療，對病人危險性小。但當病情發展到了晚期，出現肝硬化、門脈高壓、肝性腦病時，通常不適宜做內鏡治療，除非是為了在肝移植前暫時緩解阻塞和改善肝功能。內鏡的長期療效有待更多的隨機試驗來證實，但就目前的臨床報道來看，這一引流技術可以延緩原發性硬化性膽管炎的病程，為病人提供更好的生活質量。

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