原發性硬化性膽管炎(狹窄性或閉塞性膽管炎)

原發性硬化性膽管炎的常見治療方法
1.治療選擇
(1)彌漫型,膽管內腔<4mm,無論黃疸是否嚴重,皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時,宜行肝移植術,避免無效的手術處理。
(2)局部型、節段型,肝外膽管>4mm,黃疸嚴重者,可行手術治療。
(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸,造成肝功能不良而出現腹水、水腫者,可先行非手術治療,效果不顯著時可進行手術探查,但預后不良。
(4)手術后可采用中西醫結合方法治療,以鞏固療效。
(5)隨著治療內鏡技術的發展,其在治療原發性硬化性膽管炎上的應用越來越廣泛。
2.藥物治療
(1)免疫遏制藥:皮質激素已被廣泛用于原發性硬化性膽管炎的治療,如潑尼松(強的松)40~60mg/d,連服數周至數月后療效明顯。皮質激素不僅能遏制炎癥反應,減輕膽管壁纖維化,而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫遏制藥(環胞素A)的研究也取得了進展。
(2)利膽藥:考來烯胺(消膽胺,Cholestyramine)具有膽鹽結合作用,能緩解病人的皮膚瘙癢,但不能改變其病理過程。也有報告服用熊去氧膽酸,以遏制膽固醇的生物合成,且與卵磷脂結合形成一種混合晶體,使過飽和的膽固醇可溶性增加,改善膽汁的流動性。
(3)抗生素:當病人出現膽管炎,腹痛、發熱等情況時,應加用抗生素治療,但多不主張長期使用。
(4)青霉胺:因促進尿銅的排泄而起治療作用(有研究發現原發性硬化性膽管炎的病人肝內銅水平增高),但其確切療效仍有待進一步證實。
(5)抗纖維化藥物:秋水仙堿具有抗纖維發生、遏制膠原合成的作用,對肝硬化有較好療效,故有人試用于治療原發性硬化性膽管炎。但病例尚少,難以作出結論。
3.中醫療法
早期以清熱利濕為主,中期以活血化瘀為主,晚期以健脾利水為主。方劑以復方茵陳湯加減,常用藥物如下:
(1)清熱利濕:茵陳、金錢草、紅藤、龍膽草、丹皮、黃芩、芒硝等。
(2)活血化瘀:赤芍、桃仁、紅花、丹參、蒲黃、五靈脂、山甲、皂刺、三棱、莪術、大黃等。
(3)理氣開郁:柴胡、元胡、木香、厚樸、枳實、萊菔子、青皮、杭芍等。
(4)健脾扶正:黨參、白術、當歸、枸杞子、沙參、麥冬、石斛、神曲、雞內金等。

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