原發性硬化性膽管炎亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢，較為罕見的膽道病變。其特點是肝內、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時的診治，最終可導致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡，發病年齡多數為30～50歲，男性多于女性。目前認為細菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發病因素。在臨床上治療方法很多，但是治愈率為多少是很多患者關心的問題。

　　1.治療選擇

　　(1)彌漫型，膽管內腔<4mm，無論黃疸是否嚴重，皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時，宜行肝移植術，避免無效的手術處理。

　　(2)局部型、節段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴重者，可行手術治療。

　　(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現腹水、水腫者，可先行非手術治療，效果不顯著時可進行手術探查，但預后不良。

　　(4)手術后可采用中西醫結合方法治療，以鞏固療效。

　　(5)隨著治療內鏡技術的發展，其在治療原發性硬化性膽管炎上的應用越來越廣泛。

　　2.藥物治療

　　(1)免疫遏制藥：皮質激素已被廣泛用于原發性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強的松)40～60mg/d，連服數周至數月后療效明顯。皮質激素不僅能遏制炎癥反應，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫遏制藥(環胞素A)的研究也取得了進展。

　　(2)利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報告服用熊去氧膽酸，以遏制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動性。

　　(3)抗生素：當病人出現膽管炎，腹痛、發熱等情況時，應加用抗生素治療，但多不主張長期使用。

　　(4)青霉胺：因促進尿銅的排泄而起治療作用(有研究發現原發性硬化性膽管炎的病人肝內銅水平增高)，但其確切療效仍有待進一步證實。

　　(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發生、遏制膠原合成的作用，對肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結論。

　　3.中醫療法 早期以清熱利濕為主，中期以活血化瘀為主，晚期以健脾利水為主。方劑以復方茵陳湯加減，常用藥物如下：

　　①清熱利濕：茵陳、金錢草、紅藤、龍膽草、丹皮、黃芩、芒硝等。

　　②活血化瘀：赤芍、桃仁、紅花、丹參、蒲黃、五靈脂、山甲、皂刺、三棱、莪術、大黃等。

　　③理氣開郁：柴胡、元胡、木香、厚樸、枳實、萊菔子、青皮、杭芍等。

　　④健脾扶正：黨參、白術、當歸、枸杞子、沙參、麥冬、石斛、神曲、雞內金等。

　　4.手術治療

　　(1)膽管擴張支撐引流術：對于較長節段膽管狹窄、又不能切除病變部位者，可行膽管內置管支撐或U形管引流。若主要是肝外膽管彌漫性狹窄，手術時在切開膽總管之后，以Bakes膽道擴張器沿膽管向上、下方向逐步擴張(包括對Oddi括約肌的擴張，擴張時應漸次、緩慢地進行，不能過分用力以致膽管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撐引流。若伴有肝內膽管的改變，則向上逐步擴張，直至能經肝表面放一U形管引流。初時經肝的引流外徑不宜過粗，因為放置困難及可能因過度擴張而導致肝內膽管破裂和出血，應先放置較細的導管，以后每隔3個月更換導管，逐漸增大導管的管徑，導管至少放置1～2年，甚至終身帶管。

　　(2)膽腸吻合支撐引流術：根據病變部位和狹窄情況，選擇各種形式的膽腸吻合術，并經吻合口放置內支撐或經肝引流管。

　　(3)膽管狹窄段切除，膽管端-端吻合或狹窄段切開成型，帶血管蒂的膽囊瓣、圓韌帶或空腸瓣修補術。適用于肝外膽管節段性狹窄而狹窄以上肝內膽管病變較輕者。

　　(4)膽管內膜剝出術：以便增加膽管內徑，但技術上比較困難。

　　(5)原位肝移植：有持續性黃疸合并膽汁性肝硬化，或屬于彌漫型原發性硬化性膽管炎，不能用上述手術方法糾正者，采用肝移植可能有長時間治愈的希望。匹茨堡大學和Mayo醫學中心1981～1990年間為216例成年人原發性硬化性膽管炎病人施行肝移植術，術后觀察時間為34±25個月。為評定肝移植術的結果，將其與原發性硬化性膽管炎的自然過程數學模型(Mayo Model——由426例原發性硬化性膽管炎病人的血清膽紅素、脾大、肝臟組織學改變作為變量而得出的模型)進行比較，結果在手術后半年時，肝移植術后的Kaplan-Meier生存概率已經高于Mayo Model的預測值，至5年時則更為明顯，而在病情嚴重的病人，則其差別更為顯著。

　　(6)門體靜脈分流術：合并門靜脈高壓者，應適當使用門體分流術。因門靜脈高壓癥時肝門處的門靜脈血管網怒張、壓力高，手術時常發生大量出血而難以進行，故可采用分期的手術方法。如病人的情況尚好，可一期行門體分流術及膽管外引流術，以降低門靜脈壓力和減輕黃疸，3～6個月后再行徹底的肝門部膽管手術。如病情較重，可首先行膽管減壓術以緩解肝功能損害和減輕黃疸，6個月后行門體分流術，再3個月后行肝門部膽管手術。

　　5.內鏡治療 近10年來，各種內鏡治療方法有了很大的進展，針對原發性硬化性膽管炎來說，它在緩解阻塞癥狀、改善生化功能及預防膽管炎發作等方面均有效果。相對于手術治療，它有幾個優點：手術相對簡單;診斷的同時可以進行治療;用一種方法擴張多處狹窄;能重復治療，對病人危險性小。但當病情發展到了晚期，出現肝硬化、門脈高壓、肝性腦病時，通常不適宜做內鏡治療，除非是為了在肝移植前暫時緩解阻塞和改善肝功能。內鏡的長期療效有待更多的隨機試驗來證實，但就目前的臨床報道來看，這一引流技術可以延緩原發性硬化性膽管炎的病程，為病人提供更好的生活質量。目前，常用的內鏡治療方法有：

　　(1)內鏡下乳頭肌切開術：一般來講，這種方法常結合其他內鏡治療。乳頭肌切開是為了便于插入導管、擴張氣囊或內支撐管。單獨乳頭肌切開僅用于那些狹窄明顯、導絲不能通過或無法擴張放置內支撐管的病人。

　　(2)膽道狹窄的內鏡下擴張：應用氣囊導管做內鏡下擴張治療原發性硬化性膽管炎首次報道于1983年。現有的氣囊導管由于采用了新的耐高壓材料，可使用高達30個大氣壓的壓力進行擴張。另外，也可使用分級同軸擴張導管進入膽道進行擴張。其直徑最大可達12F。這類擴張導管最適用于狹窄明顯、氣囊導管無法通過時，先用擴張導管進入狹窄部位，再引入氣囊導管，可使狹窄部位達到最大限度的擴張。一般來說，由于原發性硬化性膽管炎的長期嚴重纖維化，擴張后狹窄再發生率很高，多數學者認為在擴張后宜放置內支撐管數月以維持管腔通暢。

　　(3)經乳頭內鏡下放置內支撐管：自1980年以來，內鏡下放置內支撐管已成功地用于緩解惡性膽道梗阻，并逐漸用于其他良性膽道狹窄包括原發性硬化性膽管炎。放置內支撐管時要選用大直徑(10～12F)管以保持狹窄部位最大限度的擴張，并可防止阻塞。術后常規應用數天抗生素。一般在術后3～6個月，病人再次阻塞或黃疸癥狀時，需及時更換支撐管或進行氣囊擴張。盡管有人認為放置內支撐管會增加膽管炎的發生率，但在高度狹窄的部位插入支撐管以防止慢性狹窄的產生，同時配合使用抗生素，在術中和術后一段時間內膽管炎發生的機會是不多的。

　　(4)膽道灌洗：通過內鏡在膽道放置引流管(如鼻膽管)，用皮質激素鹽水和抗生素鹽水交替灌洗，對部分病人也有不錯的療效。可能是因為這部分患者膽道狹窄的原因并非是重度的纖維化，而是水腫、炎癥和潰瘍，通過灌洗可起到減少炎性滲出和抗炎的作用。一組采用鼻膽管灌洗、狹窄擴張和插入支撐管相結合方法，隨訪了42例病人(平均4.3年)，除2例后來發現合并膽管癌而療效不明顯外，其余40例血清膽紅素和堿性磷酸0%和60%。雖然灌洗治療取得可喜的效果，但在技術上還是有些缺陷。首先療程較長(一般要14周)，可能產生感染并發癥;其次外引流使膽汁丟失，擾亂肝腸循環。

　　(二)預后

　　PSC的自然病程從6個月～15年，從發現癥狀到死亡平均為7年(6個月～15年)。最近有報道75%的PSC患者可存活至診斷后9年。但在有癥狀的PSC患者中近半數平均在6年之后發生肝功能衰竭或必須選擇肝移植術。而文獻報道無癥狀的PSC通常在臨床隨診3年以上才表現出癥狀，約31%的患者最終導致肝功能衰竭或須行肝移植術。有人認為無癥狀的PSC的實際病程可能與有癥狀的PSC相同，因為許多無癥狀的PSC常常在發現時已經伴有肝硬化和門脈高壓癥。肝功能衰竭及其并發癥，以及繼發膽管癌，是PSC晚期病死率增加的常見原因。

　　總之，原發性硬化性膽管炎治愈率僅為30%左右，并且至今仍屬肝膽疾病中預后很差的病種，目前其病因仍不清楚，在臨床方面仍然缺少有效的處理手段。然而，由于肝移植技術的成熟與推廣，給PSC中晚期患者帶來了福音。國外有文獻報道，PSC患者接受肝移植術后效果較好，在肝移植長期存活者中例數占占優位。

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