特發(fā)性血小板減少性紫癜(免疫性血小板減少性紫癜)
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療方法
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)嚴(yán)重影響患者的日常生活,所以應(yīng)積極治療。治療方法主要有以下幾方面:
1、一般治療
急性出血及血小板過(guò)低宜住院治療,并注意預(yù)防感染、外傷。忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,可適當(dāng)使用止血藥。
2、腎上腺皮質(zhì)激素
皮質(zhì)激素能遏制抗血小板抗體的產(chǎn)生,降低毛細(xì)血管脆性,遏制單核-巨噬系統(tǒng)吞噬有抗體的血小板,因而延長(zhǎng)了血小板生存期,減少了其消耗。
3、高劑量人血丙種球蛋白
急性ITP的治療總劑量為2.0g/kg,靜脈滴注,可采用0.4g/(kg·d),靜滴5天,或是1.0g/(kg·d),靜滴2天,必要時(shí)3~4周后可重復(fù)。慢性ITP初期高劑量人血丙種球蛋白治療時(shí),可給予1.0g/(kg·d),靜滴2天,然后根據(jù)血小板計(jì)數(shù)波動(dòng)情況,定期給予0.4~1.0g/(kg·d)靜滴,以維持血小板計(jì)數(shù)在安全水平。
4、腎上腺皮質(zhì)激素與高劑量人血丙種球蛋白聯(lián)合應(yīng)用
當(dāng)病人有廣泛的瘀點(diǎn)、瘀斑、黏膜出血或出現(xiàn)器官內(nèi)出血的癥狀和(或)體征時(shí),應(yīng)果斷聯(lián)合應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與高劑量人血丙種球蛋白。
5、抗-RhD免疫球蛋白
抗-RhD免疫球蛋白的主要不良反應(yīng)為溶血引起的發(fā)熱、頭痛、寒戰(zhàn)等。國(guó)外多用于慢性ITP。
6、免疫遏制藥
用于治療的免疫遏制藥有長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A、干擾素α。
7、達(dá)那唑
達(dá)那唑?qū)傩坌约に仡?lèi)藥物,對(duì)于部分難治性ITP治療有效。
8、血小板和紅細(xì)胞
病人有嚴(yán)重內(nèi)臟出血,或出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)體征提示顱內(nèi)出血時(shí),應(yīng)緊急輸注血小板。若有失血性貧血,可同時(shí)給予濃縮紅細(xì)胞。
9、脾切除
兒童切脾宜在6歲后進(jìn)行。若病兒有活動(dòng)性出血?jiǎng)t需輸注血小板和全血。切脾后約50%的ITP病兒可完全恢復(fù)。
10、血漿置換
如果內(nèi)科治療及切脾后,病人的血小板仍持續(xù)小于30×106/L,臨床有嚴(yán)重出血癥狀,可采用血漿置換以減少循環(huán)中抗體量。
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