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鄭州益圣哮喘醫院

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支氣管擴張的病因和發病機制

時間:2012-09-13 15:11來源:求醫網

  

  支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發生和發展。先天性發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。    多數患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以后常有呼吸道反復發作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發生痰液潴留和阻塞,而導致支氣管擴張。   支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。   繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存于管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由于局部防御機制和清除功能降低,反復感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

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