肺纖維化，即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后，人體修復產生的結果。

　　肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　現在肺活體組織檢查(肺活檢)是肺纖維化檢查較常應用的重要診斷方法之一。雖然肺活檢手術在確診率上逐漸在提高，但一部分肺纖維化患者做了肺活檢之后仍得不到正確診斷，因此很多患者對于這種微創手術感到畏懼那么臨床手術肺活檢的意義是什么?

　　目前，診斷肺間質纖維化應遵循以下原則：首先要明確是否是肺間質疾病;其次，是鑒別它是那種病因/臨床類型，因為繼發性和結締組織病性的間質性肺疾病從理論上說是可以通過治療原發病來控制肺部病變的。最后，才是通過一些有創檢查來進一步區分特發性間質性肺病和表現為肺間質病變的肺間質性肺疾病以及相應的病理類型。