病因和發病機制
支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴張也可能是先天發育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明，可能與機體遺傳、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有關。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞 常見的病毒和細菌感染使支氣管管腔粘膜充血、水腫，分泌物阻塞使管腔狹小，導致引流不暢而加重感染，兩者相互影響，促使支氣管擴張的發生和發展。幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴張最常見的原因。由于兒童支氣管管腔細，管壁薄弱，易阻塞，反復感染破壞支氣管壁各層組織，使彈性減退，或細支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴張。肺組織的慢性感染或結核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。此外，腫瘤、異物吸入或管外腫大的淋巴結壓迫，也可導致遠端支氣管-肺組織感染而致支氣管擴張。
二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素 ① 支氣管先天性發育障礙，如巨大氣管-支氣管癥，可能是先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。②因軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內臟轉位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征，常伴支氣管擴張。③與遺傳因素有關的肺囊性纖維化和遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥，都可有支氣管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發支氣管擴張。
三、機體免疫功能失調 支氣管擴張可能與機體免疫功能失調有關，且體液免疫缺陷比細胞免疫缺陷更易發生。體液免疫缺陷者，由于其氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體，易導致反復病毒或細菌感染。另外，目前已發現類風濕關節炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細支氣管炎等免疫相關疾病可同時伴有支氣管擴張。
病理改變
一般繼發于支氣管-肺組織感染性病變的支氣管擴張多見于兩肺下葉，且左下葉較右下葉多見。左下葉支氣管細長，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，易發生感染。舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時發生擴張。上葉支氣管擴張一般以尖、后段常見，多為結核所致。
支氣管擴張依其形狀改變可分為柱狀和囊狀兩種，亦?；旌洗嬖凇Ｖ夤軘U張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。粘膜表面常有慢性潰瘍，柱狀纖毛上皮鱗狀化生或萎縮，杯狀細胞和粘液腺增生，支氣管周圍結締組織常受損或丟失，并有微小膿腫。炎癥可可致支氣管壁血管增多，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現反復大量咯血。支氣管擴張易發生反復感染，炎癥可蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫或肺小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變。[2]
病理生理
早期病變輕而且局限時，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時，表現為阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，且累及胸膜時，則表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內動-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導致低氧血癥。少數患者病情進一步發展，出現肺動脈高壓、并發肺源性心臟病。
臨床表現
支氣管擴張可發生于任何年齡，但以青少年為多見。大多數患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，一些支氣管擴張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。
一、癥狀 典型的癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復咯血。
(一)慢性咳嗽、大量膿痰 與體位改變有關， 這是由于支氣管擴張部位分泌物積儲， 改變體位時分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉動體位時咳嗽、咳痰量增多。感染急性發作時，黃綠色膿痰明顯增多，每日可達數百毫升，如痰有臭味，提示合并有厭氧菌感染。感染時痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現分層的特征： 上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
(二)反復咯血 50%~70% 的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為單獨癥狀，平時無咳嗽、咳膿痰等癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其支氣管擴張多位于引流良好的部位。
(三)反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出現發熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。
(四)慢性感染中毒癥狀 反復繼發感染可有全身中毒癥狀，如發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，嚴重者可出現氣促與發紺。重癥支氣管擴張患者由于支氣管周圍肺組織化膿性炎癥和廣泛的肺組織纖維化，可并發阻塞性肺氣腫、肺心病，繼而出現相應癥狀。
另外、由于支氣管持續的炎癥反應，部分患者可出現可逆性的氣流阻塞和氣道高反應性，表現為喘息、呼吸困難和發紺。
二、體征 早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可聞及 下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕性音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等并發癥時有相應體征。
實驗室檢查
一、X線檢查 ①胸部平片：平片對支氣管擴張的敏感性較差。早期輕癥患者常無特殊發現，以后可顯示一側或雙側下肺紋理局部增多及增粗，而典型的X線表現為粗亂肺紋理中有多個不規則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影，感染時陰影內出現液平面;②CT掃描：普通CT掃描診斷支氣管擴張的敏感性和特異性分別是66%和 92%，而高分辨CT(HRCT)診斷的敏感性和特異性均可達到90%以上，現已成為支氣管擴張的主要診斷方法。特征性表現為管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變;③支氣管碘油造影：是確診支氣管擴張的主要依據?？纱_定支氣管擴張的部位、性質、范圍和病變的程度，為外科決定手術指征和切除范圍提供依據。但由于這一技術為創傷性檢查，現已被CT取代。
二、其它檢查 有助于支氣管擴張的直觀或病因診斷。纖維支氣管鏡可發現出血、擴張或阻塞部位，還可進行局部灌洗作涂片、細菌學、細胞學檢查，也可經纖維支氣管鏡作選擇性支氣管造影。肺功能測定可以證實由彌漫性支氣管擴張或相關的阻塞性肺病導致的氣流受限。痰液檢查常顯示含有豐富的中性粒細胞以及定植或感染的多種微生物。痰涂片染色以及痰細菌培養結果可指導抗生素治療。白細胞總數和分類一般在正常范圍，急性感染時白細胞及中性粒細胞增高。[3]
診斷鑒別
一、診斷：根據反復咯膿痰、和/或咯血等臨床表現，結合幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出初步診斷。HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變，即可明確診斷為支氣管擴張。
二、鑒別診斷：支氣管擴張是一種不可逆性的肺損害，需與其鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細支氣管炎等，仔細研究病史和臨床表現，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征?？勺龀雒鞔_的鑒別診斷。
一、慢性支氣管炎 多發生于中老年吸煙患者，多為白色粘液痰，一般在感染急性發作時才出現膿性痰，且多在冬、春季多發，反復咯血少見，兩肺底可聞及部位不固定的干濕性啰音。
二、肺膿腫 起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見團片狀陰影，其中有空腔伴液平面。經有效抗生素治療后炎癥可完全吸收消散。
三、肺結核 常有低熱、盜汗等結核性中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。
四、先天性肺囊腫 多在體檢、或合并急性感染時發現，X線檢查肺部可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。
五、彌漫性泛細支氣管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難，一般無大量膿痰，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節影，大環內酯類抗生素治療有效。