用于煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等,這些藥物有一定的臨床療效,但有效性均無臨床試驗證實。對于有缺血癥狀的患者可考慮使用阿司匹林、噻氯匹定等藥物,癲癇患者可予使用抗癲癇藥物。目前尚無有效的藥物能夠降低煙霧病患者出血率。
煙霧病手術治療療效明顯優于藥物治療,目前絕大多數的煙霧病患者是采用外科手術治療。煙霧病有進展性,因此診斷明確后即應手術。手術可分為直接和間接的血管重建手術。但是,目前手術方法很不統一,而且各種方法都還缺乏有循證醫學證據的大宗病例報道。外科治療方法包括三類:間接血管重建手術、直接血管重建手術以及組合手術。
一、直接血管重建手術包括:
(1)顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術,最常用;
(2)枕動脈-大腦中動脈分支吻合術,在顳淺動脈細小時采用;
(3)枕動脈-大腦后動脈吻合術。
在間接手術血管供體的選擇上,根據不同術式術后隨訪血管造影得出的經驗是:顳深動脈和腦膜中動脈在術后引起的新生血管吻合要明顯好于顳淺動脈,顳淺動脈作為間接手術的供體血管,效果很差,但是在直接手術中,顳淺動脈是較好的供體血管。因此,我們設計了新的手術方式,采用顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術結合顳肌貼敷、硬膜翻轉貼敷的組合術式,并將之命名為“顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術+腦-硬膜-肌肉血管融合術隨訪DSA發現間接手術形成的腦膜中(副)動脈、顳中深動脈、蝶腭動脈均與皮層動脈形成的不同程度的吻合并相應的較術前明顯增粗(圖5);術后CT灌注顯示,吻合側術后皮層血流量、血容量及血流峰值時間以對側為參照,與術前相比明顯改善(圖6)。
圖5:煙霧?、跗诨颊咝g前與術后一年DSA對比,左上圖:術前右頸內動脈造影,右上圖:術前右頸外動脈造影,左下圖:術后右頸內動脈造影,示顱內段完全閉塞,異網消失。右下圖:術后右頸外動脈造影,示顳淺動脈吻合口通暢,顳中深動脈、腦膜中動脈、蝶腭動脈均較術前明顯增粗,與皮層動脈吻合良好,術側半球血供完全依賴頸外動脈。
手術療效
1、缺血型煙霧病患者的手術療效
血管重建手術可以有效地改善患者的血流動力學受損、減少患者缺血型卒中的發生率。從1970年開始,各種血管重建手術方案被運用于臨床,可分為直接、間接血管重建手術與兩者組合三大類手術方案。早期各種手術方案都是根據臨床療效提出的,無臨床試驗證實。隨后有大量的文獻資料及臨床研究表明血管重建手術能有效地改善煙霧病患者的缺血狀態。目前可獲得的文獻資料表明,對于兒童患者,直接血管重建手術能明顯改善患兒腦缺血狀態,腦血管造影顯示在缺血去能建立良好的側支循環,還可使顱底煙霧狀血管減少或消失。但對于年齡較小的患者,由于血管條件限制而只能施以間接血管重建手術的患者,也可去的良好的臨床療效。30歲以下成年缺血型患者,直接或間接血管重建手術都有一定的療效,但間接手術效果不如兒童患者。30歲以上尤其40歲以上患者間接手術效果不明顯,應當盡量選擇直接或組合血管重建手術。
圍手術期的患者管理對于臨床療效有很大的影響,主要是患者的血壓及呼吸管理。
2、出血性煙霧病患者手術療效
出血是煙霧病患者最嚴重的臨床表現,可給患者帶來嚴重的神經功能損害。目前,尚無對預防煙霧病患者出血確切有效地方法,血管重建手術是單獨的有希望的預防措施。大多數患者的隨訪過程中可以發現煙霧狀血管在血管重建手術后明顯減少,甚至消失。脆弱的煙霧狀血管破裂出血是煙霧病患者出血的重要來源之一,因此,血管重建手術后煙霧狀血管內血流動力學壓力減輕,其破裂出血的風險下降,這可能是血管重建手術能降低患者出血率的機制。但也有一些研究表明血管重建手術并不能明顯降低煙霧病患者出血率。筆者認為這些差異可能與煙霧病出血原因復雜有關。
且出血既可以發生在與前次相同部位,也可以發生在與前次不同部位。煙霧病的一個臨床特征是患者既可以發生缺血癥狀,又可以發生出血性卒中。
綜合分析后,患者病程進展取決于患者血管閉塞進展情況、側支循環代償情況、發病年齡、其病癥狀及嚴重程度等綜合因素的影響。因此,煙霧病患者均應進行密切的隨訪,尤其是選擇保守治療的患者,以便能及時采取適當的手術治療預防卒中的發生。