特發性肺纖維化的較好治療尚存在爭議。治療的目的主要是消除或遏制炎癥成分。少數研究認為纖維化過程可逆轉，但尚缺乏足夠的證據。

　　1.皮質激素 激素用于IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數病人即使應用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數學者的主張是：

　　初始治療時激素應用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d，2～4個月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼松減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應由臨床或生理學參數指導。

　　因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經足夠。應用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優于口服激素。

　　對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫遏制劑或細胞毒藥物。

　　2.目前推薦的治療方法 在尚未證明哪些治療方法較好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環磷酰胺，用于預期可能效果較好的病人。

　　激素：起始的治療方法，用潑尼松(或其他等效劑量的激素)0.5mg/ (kg·d)(理想體重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周;繼之減量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg，隔天1次。

　　硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。或環磷酰胺：2mg/(kg·d) (LBM)口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。

　　如沒有副作用或并發癥出現，治療應持續至少6個月。在此期間應觀察治療反應。應注意監測藥物副作用，盡可能以最小的劑量、最少的副作用，達到較好的療效。

　　3.輔助治療 吸氧可減輕運動所致的低氧血癥，提高運動能力。口服可待因和其他鎮咳藥對有些病人可能有用，也可用于咳嗽復發的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。

　　4. 肺移植 單肺移植對某些內科治療復發的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內科治療失敗的患者，其預后很差。肺功能嚴重受損(Vc或TLC<60%預計值或DLCO<40%預計值)和低氧血癥的患者，2年死亡率超過50%。嚴重功能受損、低氧和病情惡化的患者，應考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在，如年齡大于60歲，一般情況不穩定，或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。

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