特發性肺纖維化多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。按病程有急性、亞急性和慢性之分。那么，特發性肺纖維化如何治療呢?該病的治愈率是多少?

　　皮質激素治療特發性肺纖維化：

　　激素用于IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數病人即使應用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數學者的主張是：

　　初始治療時激素應用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d，2～4個月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼松減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應由臨床或生理學參數指導。

　　因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經足夠。應用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優于口服激素。

　　對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫遏制劑或細胞毒藥物。

　　目前，特發性肺纖維化的治療治愈可達70%。并且平時應鼓勵病人參加肺康復鍛煉項目如每天散步、踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質量。

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