腦性癱瘓是什么?

　　小兒腦性癱瘓(cerebral palsy，CP)，簡(jiǎn)稱腦癱，是指患兒自出生前后1個(gè)月 內(nèi)，因各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，主要表現(xiàn)為中樞性的運(yùn)動(dòng)障礙及姿 勢(shì)異常，經(jīng)常伴有智力低下、語(yǔ)言障礙、癲癇、視聽(tīng)覺(jué)障礙等并發(fā)障礙。

　　小兒腦癱的診斷依據(jù)

　　觀察其是否具有腦癱的下列臨床表現(xiàn)(主要是指患兒在出生后6～9個(gè)月內(nèi)表現(xiàn) 出來(lái)的腦性癥狀)：① 易激惹，持續(xù)哭鬧或過(guò)分安靜，哭聲微弱，哺乳吞咽 困難易吐，體重增加緩慢;② 肌張力低下，自發(fā)運(yùn)動(dòng)減小;③ 身體僵硬， 姿勢(shì)異常，動(dòng)作不協(xié)調(diào);④ 反應(yīng)遲鈍，不會(huì)認(rèn)人，不會(huì)哭;⑤痙攣發(fā)作;⑥ 大運(yùn)動(dòng)發(fā)育滯后，出現(xiàn)手握拳、斜視等。

　　臨床分型

　　① 痙攣型(spastic)：以錐體系受損為主;② 不隨意運(yùn)動(dòng)型 (dyskinetic)：以錐體外系受損為主，不隨意運(yùn)動(dòng)增多，表現(xiàn)為手足徐動(dòng) (athetoid)，舞蹈樣動(dòng)作(chore—ic)，肌張力不全(dystonic)，震顫 (tremor)等;③ 共濟(jì)失調(diào)型(ataxic)：以小腦受損為主;④ 肌張力低下型 (hypotonic)：往往是其他類型的過(guò)渡形式;⑤混合型(mixed)。其中痙攣型 占60% 左右，混和型中大部分為痙攣合并手足徐動(dòng)型。 這兩型患者約占全 部腦癱病例的2/3左右，外科手術(shù)主要針對(duì)這兩種類型的患者。

　　手術(shù)治療總的原則為：

　　全面臨床評(píng)估，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證，通過(guò)解除痙攣、糾正畸形為康復(fù)治療提供條件或起輔助作用。術(shù)前全面臨床評(píng)估是決定預(yù)后至關(guān)重要的因素，可以最大限度地改善癥狀，避免引發(fā)新的缺陷或畸形。手術(shù)的適應(yīng)癥和禁忌癥要嚴(yán)格掌握。

　　目前主要的術(shù)式目前主要的術(shù)式包括：

　　選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)(SPR)、周?chē)窠?jīng)選擇性部分切斷術(shù)、骨與肌肉肌腱的矯形手術(shù)、立體定向腦蒼白球毀損術(shù)等。

　　1 選擇性脊神經(jīng)后根切除術(shù)(簡(jiǎn)稱SPR術(shù))

　　概述：SPR術(shù)是目前治療痙攣性腦癱比較有效的方法之一。而被切神經(jīng)“質(zhì)與量”的選擇，是SPR手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。辨認(rèn)確定雙側(cè)的脊神經(jīng)后根。將每個(gè)后根分為3～5個(gè)小束，用雙極刺激電極對(duì)小束進(jìn)行電刺激，并采用肌電圖顯示肌肉收縮情況，記錄各小束出現(xiàn)肌肉收縮的閾值，將閾值較低的后根小束電凝后切斷 。

　　SPR治療是切斷部分肌梭的傳入纖維的Ia類纖維，部分阻斷 一環(huán)路，建立調(diào)節(jié)肌張力環(huán)路新機(jī)制，從而降低肌張力，解除痙攣，重建肢體功能。SPR術(shù)后雖然肌張力有明顯改善，但選擇性并不高，相對(duì)功能改善率較低，仍需更長(zhǎng)的時(shí)間。

　　于1980年P(guān)eacock在美國(guó)開(kāi)展了SPR手術(shù) ，1990年美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志登文肯定了SPR治療痙攣性腦癱的安全性和有效性。同年SPR術(shù)進(jìn)人國(guó)內(nèi)并開(kāi)展起來(lái)，目前已取得一定成績(jī)。

　　適應(yīng)癥

　　①單純痙攣型腦癱肌張力大于3級(jí);

　　② 年齡大于3歲智力正常或接近正常;

　　③ 肌張力雖高，但固定攣縮較輕;

　　④ 術(shù)前有一定運(yùn)動(dòng)功能僅因攣縮致步態(tài)異常;

　　⑤ 踝痙攣和病理反射陽(yáng)性;

　　⑥ 嚴(yán)重痙攣與僵直影響生活護(hù)理和訓(xùn)練;

　　⑦ 以痙攣為主的混合型腦癱。

　　SPR手術(shù)可有效地減低下肢肌張力，提高粗大的運(yùn)動(dòng)功能量表評(píng)分 ，對(duì)上肢、肌肉與骨骼及膀胱功能的恢復(fù)也有效果。

　　SPR術(shù)的并發(fā)癥

　　SPR手術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥主要包括：椎管狹窄、脊柱畸形、腰痛及尿潴留、肌力下降、感覺(jué)障礙、膀胱功能障礙、性功能障礙、脊柱不穩(wěn)或畸形、感染、腦脊液漏、出血等。

　　2 周?chē)窠?jīng)選擇性部分切斷術(shù)

　　概述：周?chē)窠?jīng)選擇性部分切斷術(shù)可以按日本習(xí)慣稱為選擇性顯微縮小術(shù)，其前身是周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)。周?chē)窠?jīng)完全切斷后雖可極大程度上緩解痙攣，但存在肌力低下、感覺(jué)障礙、建立對(duì)立畸形等嚴(yán)重缺點(diǎn)。

　　顯微縮小術(shù)的改進(jìn)之一是術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)肌電生理刺激儀，之二是選擇性部分切斷而非全部切斷周?chē)窠?jīng)。尤其適用于癥狀體征比較單一、局限的低齡患兒，符合腦癱早期治療的原則。強(qiáng)調(diào)手術(shù)必須在顯微鏡下施行，并使用神經(jīng)肌電刺激儀進(jìn)行仔細(xì)選擇以達(dá)到較好效果。

　　手術(shù)針對(duì)四肢不同部位的痙攣而分別采用脛神經(jīng)(針對(duì)踝痙攣)、坐骨神經(jīng)(針對(duì)膝痙攣)、閉孔神經(jīng)(針對(duì)髖內(nèi)收痙攣)、肌皮神經(jīng)(針對(duì)肘痙攣)、正中神經(jīng)和尺神經(jīng)(針對(duì)腕、指痙攣)、臂叢神經(jīng)(針對(duì)肩內(nèi)收痙攣)選擇性部分切斷。

　　優(yōu)點(diǎn)：有切口小、出血少、療效確切、并發(fā)癥少等，術(shù)后即刻及早期的療效明顯好于SPR。

　　缺點(diǎn)：長(zhǎng)期隨訪痙攣復(fù)發(fā)率較高，其主要原因與患者智力低下和/或術(shù)后由于種種原因未堅(jiān)持正確康復(fù)訓(xùn)練有關(guān)。