內容簡介：

　　難治性癲癇飲食療法的開始

　　什么是生酮飲食

　　生酮飲食適應癥、禁忌癥、副作用

　　生酮飲食構成比、療效

　　生酮飲食一周住院治療安排

　　生酮飲食的終止

　　難治性癲癇飲食療法的開始：

　　遙遠時代對于癲癇的治療無能為力，只有將患者扔在一邊不管，甚至不給食物，可是奇跡發生了---患者癲癇發作減少了。

　　《圣經》記載 是否饑餓產生了奇跡?

　　美國健身專家Macfadden 認為任何疾病都能因鍛煉和飲食而**。其理論基礎在于身體能量的大部分用于消化食物，如果沒有食物消化，能量將會用于恢復身體健康。他聲稱禁食3天到3周能夠減輕和**任何一種疾病，包括哮喘、糖尿病、前列腺和膀胱疾病、癲癇、肝臟和腎臟疾病、眼部疾患等。他的理論在當時的社會上引起一陣轟動。

　　醫生們開始嘗試改變患者的飲食來治療癲癇。

　　1911年的法國首次將禁食作為癲癇治療的手段。他們讓20例各個年齡階段的患者食用低熱量素食，期間間斷禁食和胃腸清洗，部分病例有效。

　　美國醫生Hugh Conklin 相信癲癇是由于從胃腸道吸收的某些物質導致腦中毒引起的，于是采用禁食而不禁水的辦法治療癲癇患兒，取得了很高的治療成功率，較多患者很長時間無癲癇發作。

　　他報告了對26例癲癇患者進行禁食治療的結果，18例明顯改善，2例無抽搐達一年多，他認為禁食的較好時間是20天。這是美國第一個關于禁食使癲癇患者受益的報告，引起人們的濃厚興趣。

　　1921年美國醫學大會上，美國的Wilder 醫生首先提出一種生酮飲食(高脂肪、低碳水化合物飲食)可模擬饑餓的代謝效果，那年開始，生酮飲食開始用于治療人類癲癇，人們一直致力于它的作用機制的研究，但一直沒有弄清楚這個謎。

　　與藥物比較，生酮飲食相對困難、昂貴。1939年，新的抗癲癇藥物苯妥因(大侖丁)問世，癲癇新的藥物治療時代拉開序幕。此后，應用生酮飲食治療的醫生和接受嚴格的生酮飲食培訓的營養師越來越少，導致隨后的幾十年里，生酮飲食的應用更少、更不準確、更不及先前有效。

　　“生酮飲食無效而且很難耐受”的觀點廣泛流行。

　　癲癇是神經內科的一種常見病，通過系統的正規藥物治療，20-25%的病人發作仍然不能控制，成為所謂 難治性癲癇。

　　什么是難治性癲癇??

　　在成人，一種抗癲癇藥物治療失敗后，另選單藥治療完全控制發作的機會為12-14%，而多藥治療完全控制發作的機會是3-11%，因而，精心挑選使用2種抗癲癇藥物，超過2年仍持續發作，即認為是藥物難治性癲癇。

　　在小兒，由于小兒癲癇發作相對頻繁，試用抗癲癇藥物所需要時間可能更短，持續反復發作不僅可能造成腦損害，而且對小兒發育可能影響很大。因而主張，在小兒，如果精心挑選3種抗癲癇藥物(單用或聯合用藥)治療失敗，則可認為是藥物難治性癲癇。

　　難治性癲癇的存在，使人們再次開始試用生酮飲食治療，并且發現它的確是一種有效的方法，特別是對某些形式的發作。

　　目前生酮飲食療法在世界范圍內已得到較廣泛的開展，已有45個國家約80個中心可提供生酮飲食治療。

　　什么是生酮飲食?

　　正常情況下，人體從普通飲食中得到三大營養素，即碳水化合物、脂肪、蛋白質。

　　碳水化合物大約占人體平均每日攝入熱量的65%左右。機體將碳水化合物轉變為葡萄糖，然后通過體內的化學反應產生能量;當葡萄糖的供給受到限制的時候，身體就通過燃燒脂肪來供應能量;如果沒有足夠的脂肪，肌肉等蛋白質就會被燃燒，從而影響身體的健康。

　　一般情況下，人體內僅儲存有大約24小時使用的葡萄糖，當葡萄糖缺乏的時候，機體就會自動地轉向儲存的脂肪。

　　生酮飲食(Ketogenic diet)是一種高脂肪、適量蛋白質和低碳水化合物的飲食,它將身體的主要代謝能源從利用葡萄糖轉變為利用脂肪，通過機體的脂肪分解代謝產生酮體模擬身體對饑餓的反應治療癲癇等疾病的方法。

　　酮體包括β-羥丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮體對癲癇發作有遏制作用，因而保持酮癥狀態是我們生酮飲食治療的關鍵。

　　生酮飲食要求的構成比：

　　脂肪：(蛋白質+碳水化合物)=4：1(重量比)。由于每克脂肪能提供9大卡的熱量，而每克蛋白質與碳水化合物僅提供4大卡熱量，所以在4：1的生酮飲食中90%的熱量將由脂肪提供。

　　偏離這個比值就可能破壞 酮癥狀態。

　　適量蛋白質足夠生長發育，確保生長發育不受影響。

　　生酮飲食不是高脂肪-高熱卡飲食，是高比例脂肪-低熱卡飲食。

　　生酮奶及奶粉(奇酮奶、健酮奶)

　　奇酮奶提供的就是脂肪：(蛋白質+碳水化合物)=4：1(重量比)。每1ml提供1.2大卡熱量，每100ml提供1.42g蛋白質。現每瓶250ml，市場價格是20元。

　　一般做生酮飲食的病人首先需要使用奇酮奶，然后再考慮飲食配餐。配餐時我們使用符合國內人飲食習慣的生酮飲食配餐軟件。

　　生酮飲食的適應癥：

　　1、兒童難治性癲癇(全身性癲癇、LG綜合癥、嬰兒痙攣癥、嬰兒嚴重肌陣攣等等);

　　2、某些先天代謝性疾病：葡萄糖載體蛋白I缺陷癥(GLUT-1)、丙酮酸脫氫酶缺陷癥(PDHD)等。

　　生酮飲食的禁忌癥

　　脂肪酸β-氧化缺陷病;

　　酮體合成和分解代謝缺陷病;

　　線粒體疾病;

　　丙酮酸羥化酶缺乏癥;

　　嚴重肝臟疾病;

　　………

　　生酮飲食的副作用

　　嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等消化道副作用;

　　生長緩慢;

　　腎結石;

　　心律失常;

　　白細胞和血小板的功能損傷;

　　微量元素的缺乏等。

　　同其他抗癲癇藥物一樣，生酮飲食也有各種輕重不等的副作用

　　生酮飲食治療癲癇的療效：

　　它對肌陣攣發作、失張力發作或猝倒發作以及不典型失神發作最為有效。而對兒童癲癇，包括Lennox-Gastaut綜合癥在內的多種形式發作的綜合癥也有一定療效;

　　大約1/3的癲癇患兒，在6-12月的治療后發作減少>90%,而5%可以完全控制發作;

　　1/3治療后發作減少50-90%;

　　剩下的1/3患兒沒有明顯改善;

　　另外在部分癲癇患兒中，雖然癲癇發作沒有改善，但生酮飲食治療可以減少抗癲癇藥物的數量，增加患兒的認知功能，改善患兒的運動行為能力。