主動脈夾層動脈瘤是主動脈瘤中最為危險的一種，一般是指動脈的高壓血流由主動脈內膜撕裂處進入動脈壁中層，使內、外層分離并沿中層擴展形成"夾層"樣結構的動脈瘤。高壓血流向內壓迫內膜縮窄以致阻塞了主動脈真腔，向外使薄弱的主動脈壁膨出，嚴重者可造成破裂。造成主動脈夾層動脈瘤的原因除了內膜撕裂性損傷外，中層的退行性變，組織粘合力降低也是重要的原因。

分為急性主動脈夾層動脈瘤和慢性主動脈夾層動脈瘤，一般發病二周以內為急性期，遷延超過2周為慢性期。急性主動脈夾層動脈瘤發病率為每年5－10例/百萬人口（平均5.2例/百萬人口）。高峰年令為50－60歲，男性發病是女性的2－3倍。它的發病急劇，未經適當治療的病例有58％死亡于24小時以內，僅有30－35％的病人可過度為慢性期。最常見的死亡原因是破裂失血、心包填塞、心律失常或腎功能衰竭。

主動脈夾層動脈瘤常分為：

Stanford分型

A型：內膜撕裂部位位于升主動脈、主動脈弓或抵近胸降主動脈，剝離主要累及升主動脈弓部，也可延及降主動脈及腹主動脈。

B型：內膜裂口位于主動脈峽部，剝離僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈，但不累及升主動脈，很少累及主動脈弓。

Debakey分類：

I型：內膜撕裂位于升主動脈，但剝離可擴展至整個主動脈，包括腹主動脈甚至雙髂動脈。

II型：內膜撕裂位于升主動脈，剝離也僅限于升主動脈。

III型：內膜撕裂位于主動脈峽部，剝離僅累及降主動脈者為IIIa型，剝離達腹主動脈者為IIIb型。

StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，約占夾層動脈瘤的65－70％。

StanfordB型相當于DebakeyIII型約占30－35％。Ａ型病情一般較嚴重，穿破入心包腔或破裂出血致死的發生率較高。