【摘要】：沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。由于肺動脈高壓發病隱蔽，以前受診斷水平的限制。

肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥愈肺動脈高壓后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

大部分肺動脈高壓患者起病隱襲，發展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉，所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進一步升高，可出現氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者出現右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現腹水或胸水等癥狀。一旦出現右心衰的癥狀，患者的預后就不容樂觀了。按照美國國立衛生院的統計資料表明，一般從診斷出特發性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2~3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差，常常不能自理，需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。

常規的血壓計不能測量肺動脈高壓，絕大多數肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發現，精確測量肺動脈壓力需要進行右心導管檢查，后者直接在肺動脈測壓，得到的結果最準確。所以，當發現肺動脈高壓后建議到醫院進行右心導管檢查，明確診斷。

肺動脈高壓既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現。哪些疾病或哪些因素可引起肺動脈高壓呢?

按照國際上最新的分類，肺動脈高壓一共可分為五大類，三十幾種疾病可以引起。包括特發性肺動脈高壓，結締組織疾病，比如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓;由于減肥時尚的流行，部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲遏制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓，還有多種食欲遏制劑是否導致肺動脈高壓還在爭論之中。

由于環境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導致各種先天性心臟病的發病率明顯提高，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時有效的治療，就會發展成為肺動脈高壓。最高的患者甚至會出現肺循環的壓力大于體循環的壓力(正常時肺循環的壓力只有體循環的五分之一)，一旦出現這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。

門診經常會有不明原因的胸悶、氣急的患者，檢查后發現肺動脈高壓，進一步檢查發現肺動脈血栓栓塞，有下肢靜脈曲張、長期臥床、活動少的老年患者容易發生。

肺動脈高壓的治療方法比較少。近年來隨著對該病研究的深入，一些新藥的研制成功，如前列環素、內皮素受體拮抗劑，給肺動脈高壓的患者帶來了希望，國內的一些醫生使用磷酸二酯酶遏制劑取得一些療效，目前國外正在使用該類藥物進行臨床前的試驗。

由于肺動脈高壓發病隱蔽，以前受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多病人在痛苦和絕望中度過余生。現在隨著診斷技術水平的提高，多種新藥的上市，治療肺動脈高壓不再只是夢想。