先心病按照復雜程度分為二類:既簡單先心病和復雜先心病。簡單先心病,簡單而言,即只有一種畸形的先心病,如房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄等。通常這種先心病可以根據病情的嚴重程度來衡量,如果缺口較小是有自愈可能的。
一、房間隔缺損(簡稱房缺)
房間隔缺損是嬰幼兒最常見的先心病之一,由于沒有什么癥狀,許多人直到成年方才發現,成為最常見的成人先心病。通常房間隔缺損分為三類:(1)繼發孔型房間隔缺損,也是最常見的缺損類型,我們平常所說的房間隔缺損即指此類;(2)靜脈竇型房間隔缺損,又分為上腔型和下腔型;(3)原發孔型房間隔缺損,它實際上是房室隔缺損(也叫心內膜墊缺損)的一種。
在上述房間隔缺損中,僅有小型繼發孔型房間隔缺損有自動閉合的可能,而靜脈竇型和原發孔型房間隔缺損均不能自動閉合,必須手術處理。據報道,在嬰幼兒,小型繼發孔房間隔缺損(直徑小于5mm)自愈率高達80%,絕大部分 3mm以內缺損能自動閉合,許多3-8mm的房間隔缺損也能在3周歲以內自動閉合。因此對于8mm以內的房間隔缺損可以不著急處理,等孩子到3周歲以后再做決定。由于房間隔缺損早期對心臟和兒童發育影響較小,除非患兒因房間隔缺損而反復誘發肺炎,否則,即使是大型房間隔缺損也以3-6歲處理比較合適。
二、室間隔缺損(簡稱室缺)
室間隔缺損在兒童是最常見的先心病,占所有先心病的20%左右。也有自動閉合的可能。與房間隔缺損相同,自動閉合的可能性決定于缺損的位置和大小。
總體而言,約75%的小型室間隔缺損在出生后1歲或者10歲以內可以自動閉合,但對于中大型室間隔缺損來說,自動閉合率僅有5%-10%。如果10周歲尚未閉合,則幾乎不可能閉合。
此外,閉合率高低也與缺損位置有關。自動閉合率最高的是肌部室間隔缺損,但是,不同的報道自動閉合率差異非常大,1周歲內肌部室間隔缺損自動閉合率自 37.9%至93%不等;其次是膜部和膜周部室間隔缺損,同樣差異非常大,1周歲以內自動閉合率自4.7%至35%不等,這種差異可能與人群不一樣有關。其它部位的室間隔缺損自動閉合率非常低下,尤其是肺動脈瓣下型室間隔缺損,自愈的幾率非常小,而且長期存在會損傷附近的瓣膜,因此此類缺損一旦發現,應及早診治,聽從先心病專家的意見,擇期手術治療。
三、動脈導管未閉
動脈導管未閉也是最常見的先心病之一,但發病率略低于上述兩種畸形。這種疾病發病率與地理位置存在一定關系,如高原地區發生率更高。另外也與出生狀況有關,早產兒動脈導管未閉發生率明顯高于足月產新生兒,體重小的新生兒發生率高于正常體重者。據報道,在出生時體重小于1.5kg的新生兒,動脈導管未閉發生率高達30% 以上。
動脈導管未閉可以自動閉合,但與上述兩種畸形不同的是,它的自愈率不僅與大小有關,而且與患兒出生狀況有關,而且自愈發生時間顯著短于上述兩種畸形。
對于足月產新生兒,在正常情況下,約50%的動脈導管于出生后24小時自動閉合,90%于出生后48小時閉合,所有動脈導管均于72小時內閉合。如果出生1周后動脈導管仍然不閉合,則沒有自動閉合的可能。