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原發性淋巴水腫的分型有哪幾種

時間: 2014-04-17 08:13   來源: 求醫網

  隨著社會的發展,醫學也在不斷進步。近幾年,癌癥術后病人頻頻并發淋巴水腫,給自己的健康以及家庭都帶來一定影響。根據淋巴水腫的病因不同,患者在治療之前一定要首先明白疾病病因。那么,原發性淋巴水腫的分型有哪幾種?下面我們一起來看看專家的介紹。

  原發性淋巴水腫的分型有哪幾種

  淋巴水腫專家介紹說,據發病時間可分為3型:出生后即有者稱為先天性淋巴水腫(約占10%);出生后至35歲以前發病者稱為早發性淋巴水腫(80%);35歲以后發病者稱為遲發性淋巴水腫(10%)。現推薦的分類方法結合臨床及淋巴管造影將原發性淋巴水腫分為以下3型:

  1、先天性淋巴水腫:真正的先天性淋巴水腫應出生時或出生后1年內出現,不但可影響肢端,而且可影響中線部位(面部生殖器)這些患者常有內在的淋巴管異常,如淋巴管瘤蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如Turner綜合征,Noonan綜合征,雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴張的,纖維增生的無效的淋巴管。

  2、近端閉塞型:可見于任何年齡任何性別85%為單側常累及整個肢體且發展迅速,一般無家族史本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞,如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠端淋巴管正常或膨脹但近端淋巴管和淋巴結數量減少。

  3、遠端阻塞型:最常見約占80%,多見于青春期女性,約20%病例有家族史Milroy報道一家族6代97人中有22人發病Hope報道在5代42人中有13人發病這些病例的臨床癥狀大多數相似病變常累及踝部及下肢水腫為非對稱性,且進展緩慢膝關節以上水腫少見且程度較輕淋巴管造影顯示遠端淋巴管先天萎縮或發育不全而近端淋巴結正常。

  根據病變程度的不同,淋巴水腫的癥狀在早期和后期也有很大差異。淋巴水腫臨床癥狀表現為一側肢體腫脹,開始于足踝部,以后涉及整個下肢,早期富含蛋白的淋巴液在組織間隙積聚,形成凹陷性水腫,皮膚尚正常。晚期由于組織間隙中積聚的蛋白濃縮、皮下組織的炎癥和纖維化等原因。因此水腫呈非凹陷性,皮膚增厚,干燥,粗糙,色素沉著,出現疣或棘狀物。

  以上的分類方法是根據原發性淋巴水腫的病理學概念進行的。前已述及,淋巴水腫的原因很多,除與先天性有關、其感染性、癌癥術后都有可能導致淋巴水腫的發生。


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