【摘要】報(bào)道1例角層下膿皰性皮病?；颊吣校?8歲。因軀干、四肢反復(fù)出現(xiàn)紅斑、膿皰伴瘙癢1月就診。皮膚科檢查：頸部、胸部、腰背部、臀部及四肢見大片紅斑，紅斑上有較密集粟粒至綠豆大膿皰，腹部皮損中央愈合后呈淡紅色斑片，周圍見環(huán)狀排列膿皰。皮損組織病理檢查：角質(zhì)層下見膿皰，棘層增生，真皮上部毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光檢查陰性。診斷為角層下膿皰性皮病。給予靜脈滴注甲潑尼龍40mg/d，口服阿維A膠囊10mg，3次/d，雷公藤多苷20 mg，3次/d，皮損逐漸好轉(zhuǎn)。

　　【關(guān)鍵詞】膿皰性皮病;角層下

　　1病歷摘要

　　患者男，28歲。因軀干、四肢反復(fù)出現(xiàn)紅斑、膿皰1月于2010年11月22日來診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因軀干、四肢出現(xiàn)紅斑，紅斑上有粟粒至綠豆大膿皰，逐漸向外周蔓延，自覺瘙癢、微痛。自用“皮炎平軟膏”外搽，未見好轉(zhuǎn)，皮損泛發(fā)至頸部及臀部，遂來門診就診?；颊呒韧w健，家族成員中均無銀屑病及其他類似疾病史。

　　體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：頸部、胸部、腰背部、臀部及四肢見大片紅斑，紅斑上有較密集粟粒至綠豆大膿皰，腹部皮損中央愈合后呈淡紅色斑片，周圍見環(huán)狀排列的膿皰(見封3圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、心電圖、血沉、免疫球蛋白IgG、IgA及C3、C4均正常，膿皰細(xì)菌培養(yǎng)陰性。皮損組織病理檢查：角質(zhì)層下見膿皰，棘層增生，真皮上部毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(見封3圖4)。直接免疫熒光檢查陰性。結(jié)合臨床、組織病理和免疫病理檢查結(jié)果診斷為角層下膿皰性皮病。

　　治療：在門診給予靜脈滴注甲潑尼龍40mg/d，口服阿維A膠囊10mg，3次/d，雷公藤多苷20mg，3次/d，局部外用爐甘石洗劑、氧化鋅油及復(fù)方去炎松軟膏，5天后皮損明顯消退，大部分膿皰已干涸結(jié)痂，紅斑暗淡，甲潑尼龍減量改為30mg/d靜脈滴注。繼續(xù)治療5天后皮損大部分已消退，將甲潑尼龍改為口服(尤金)24mg/d，并逐漸減量(每2周減4mg)，阿維A膠囊、雷公藤多苷繼續(xù)治療，1月后全身皮損基本消退，留下色素沉著斑，未見新發(fā)膿皰(見封3圖3)，定期門診隨訪。

　　2 討論

　　角層下膿皰性皮病是一種慢性良性復(fù)發(fā)性膿皰性皮膚病。目前病因尚未清楚，有學(xué)者認(rèn)為與感染病灶、精神創(chuàng)傷、新陳代謝或內(nèi)分泌機(jī)能異常有關(guān)[1]。本病好發(fā)于中年女性，男女之比約1：4，主要累及腋下、腹股溝、乳房下、軀干和四肢近側(cè)屈面等處，面部不受累。皮損開始即為膿皰，或先為水皰很快變?yōu)槟摪?，膿皰常為卵圓形、皰壁松弛，皰液呈上部清下部濁的弦月狀，膿皰群集分布，皰周有紅暈，膿皰不斷向外擴(kuò)展，損害邊緣形成環(huán)狀或旋渦狀。本病常無明顯自覺癥狀或有輕度瘙癢感，沒有發(fā)熱等全身癥狀。本例患者為青年男性，軀干、四肢反復(fù)出現(xiàn)紅斑，紅斑上有較密集小膿皰，組織病理檢查提示角層下膿皰，直接免疫熒光檢查陰性，故角層下膿皰性皮病的診斷是明確的。

　　本病需與以下疾病相鑒別：①泛發(fā)性膿皰型銀屑病：以急性泛發(fā)性全身的無菌性膿皰伴有明顯的全身癥狀為特點(diǎn)，病情重，常出現(xiàn)紅皮病、關(guān)節(jié)和指(趾)甲損害，一般有尋常型銀屑病病史，常因處理不當(dāng)而發(fā)生全身泛發(fā)性膿皰。②皰疹樣膿皰?。憾嘁娪谠袐D，好發(fā)于皮膚折皺處，皮損為群集性環(huán)狀排列的小膿皰，愈后色素沉著，周圍不斷出現(xiàn)新膿皰，可累及口腔黏膜。常有高燒，血鈣常偏低，再次妊娠可誘發(fā)該病。③IgA天皰瘡：以中老年女性多見，好發(fā)于軀干、折皺部位，皮損表現(xiàn)為紅斑或正常皮膚上出現(xiàn)水皰、膿皰，伴有瘙癢。臨床上分為兩型：表皮內(nèi)嗜中性皮病(IEN)型和角層下膿皰性皮病(SPD)型。SPD型損害類似角層下膿皰性皮病。主要鑒別為IgA天皰瘡直接免疫熒光檢查可見表皮上方細(xì)胞間有IgA沉積。④皰疹樣皮炎：基本損害為環(huán)形紅斑、丘疹和水皰，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。有谷膠過敏性腸病。水皰在表皮下，真皮乳頭有中性粒細(xì)胞微膿瘍、IgA和C3呈顆粒狀沉積在真皮乳頭內(nèi)。

　　本病對氨苯砜、阿維A酯、糖皮質(zhì)激素、雷公藤多苷、窄譜中波紫外線(NB-UVB)治療有效[2]，其他治療藥物有磺胺類藥物以及硫唑嘌呤。本例患者給予甲潑尼龍、阿維A及雷公藤多苷治療，局部對癥處理后皮損明顯得到控制，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。